Phosphate Diabetes > Komplîkên diyabetesê

Fosfata şekir rêgezek genetîkî ye ku bi binpêkirina hilberîna însulînê ya di pankreasê û mîqdara glukozê di xwînê de têkildar nîne. Ev nexweşî ji sedema metabolîzma neheq a vîtamîn D, û herweha fosfatan pêk tê. Bi teşxîskek şekir fosfate, di rehberên gurçikê de peşbîriya berevajî ya van madeyan çêdibe, û tansiyonê hestî ji hêla pêkvejiyana kîmyewî ya çewt ve tê diyar kirin.

Di diyabendiya fosfatê de li zarokan çawa tê xuyang kirin?

Rîçikên hîpofosfatemîk di temenek biçûk de dest bi xuyangkirina zarokan dike. Bi gelemperî, nîşanên yekem di sala yekem de an di salê paşîn de çêdibin, gava ku zarok tenê dest bi serxwebûnê bimeşîne. Fasphate diyarde bandorê li rewşa giştî ya kesek nake.

Ji paşdeçûnek mezinbûnê heye.
Dest û ling têne birrîn.
Jointsivanên kem û kêzikan têne definkirin.
Hestiyên li herêmê di nav têkiliyên kulikê de qels dibin.
Tonebûna masûlkan kêm kir.
Di dema palpation de, êşa di pişt û hestiyan de hest tê kirin. Êşa giran dikare bibe sedema ku zarok li ser lingên xwe serbixwe bimeşin.
Di rewşên hindik de, kêmasiyên enamelê li ser diranan, rakêşiyên di spikê an hestiyên pelvîkî de diyar dibin.
Spasmophilia, taybetmendiya rîkikên bi kêmbûna vîtamîn D re, dibe ku pêşde bibe.
Kevirên di zaroktî de dikarin kurt bibin (bi gelemperî bi bêpansiyonî).
Bi temenê, nexweşî osteomalacia pêşve dike.
Wêneyên X-ray pêşveçûna osteoporosê nîşan dide, skeleton dereng pêk tê.
Karakterî di nav hestiyê de kalsiyûma bilind.
Rêhevbera electrolytes, amînoyên xwînê, kreatînîn, CBS nayê guhertin.

Ji bo pêşveçûn û mezinbûna normal, zarokek hewce ye ku hejmareke pir hêmanên kêrhatî û tendurist, tevî fosforî û kalsiyûmê. Kêmasiya van hêmanan di salên yekem ên jiyanê de giraniya nexweşiyê diyar dike.

Variantên eşkerebûna nexweşiyê

Fosfata şekir, bi berteka ku reaksiyonê danasîna danasîna vîtamîn D tê veqetandin wiha ye:

Ew ji hêla naveroka zêdebûyî ya fosfatên neorganîk di nav xwînê de, ku wekî encama zêdebûna reabsorption li tubulên gurçikê xuya bû, tête diyar kirin.
Ew bi zêdebûna reabsorbasyona fosfatên di zik û gurçikan de tê xuyang kirin.
Reabsorption tenê tenê di hundurê kêzikan de geştir dibe.
Fasphate diabetê bi vîtamîn D. re hestiyarbûnek zêde heye. Dîsa dozên piçûk yên vê materyalê dikarin bibin sedema enksiyonê.

Gotarên pisporên bijîşkî

Fosfata diyarî ya mîras komek heterogjen e ku bi nexweşiyên mîratî re veqetandî di metabolîzma fosfatê û vîtamîn D. D. Rîçikên hîpofosfatemîk nexweşî ye ku bi hîpofosfatemia, bêhnvedana kalsiyûmê bêserûberbûyî û rîkal an osteomalacya, ne hesandî ye li ser vîtamîn D. Dibe ku semptomên di nav hestiyê hestî, şikestî û bêhêziyê de ne. mezinbûnê. Dizan li ser bingeha diyarkirina serayê fosfate, alkaline phosphatase û asta 1,25-dihydroxyvitamin D3 e. Dermankirinê navgîniya fosfatê û kalcitriolê ye.

, , , , ,

Sedem û pathogenesis ya şekir fosfate

Rêzikên hîpofosfatemîk ên malbatê ji hêla celebê serwerî ya X-ve girêdayî ye. Cûreyên rehberên hîpofosfatemîk ên sporadîk ên ku bi dest xwe xistin carinan bi tumorên benenî yên mesenchymal (roketên onkogenîk) re têkildar in.

Bingeha nexweşî kêmbûna reabsorbasyona fosfatên li tubên proximal e, ku dibe sedema hîpofosphatemia. Ev kêmasiyek ji ber sedemên tîrêjê ya faktor pêşve diçe û bi tevlihevîyên seretayî yên di tevgera osteoblastê de têkildar e. Di heman demê de kêmbûnek di zikbûna kalsiyûmê ya kalcium û fosfatê de heye. Kêmasiya kezebê bêpêşkêşî ji sedema kêmbûna fosfate û bêhêzbûna osteoblastanan ji sedema kêm kalsiyûma û zêdebûna asta hormonê paratiroidî di rehikan de kêmasiyên kalcium de. Ji ber ku asta 1,25-dihydroxycholecalciferol (1,25-dihydroxyvitamin D) normal e an hinekî kêm e, kêmasiyek di avakirina formên çalak ên vîtamîn D de tê hesibandin, bi gelemperî hîpofosphatemia divê bibe sedema zêdebûna asta 1,25-dihydroxyvitamin D.

Rîçikên hîpofosphatemîk (şekir fosfate) dibe sedema kêmbûna reaksiyonê ya fosfatê li tubulên proximal. Ev fonksiyona tubulasyonê di cûrbecûr de tête dîtin, celeb mîratî serdest e, bi kromozomê X ve girêdayî ye. Wekî din, diyardeya fosfatê yek ji wan hêmanên sindroma Fanconi ye.

Fosfata paraneoplastîkî ya ku ji hêla hilberîna paratroidê ve dibe sedema faktor ji hêla hucreyên tumor ve dibe sedema.

, , , , ,

Nîşaneyên Doziya Fosfatê

Rikikên hîpofosphatemîk xwe wekî rêzek acizbûnê nîşan dide, ji hîpofosfatemiya asimptomatîk heta dereng pêşveçûna fîzîkî û mezinbûna nizm heya klînîkek rîkalên giran an osteomalaciya. Manîfestoyên li zarokan bi gelemperî piştî ku dest bi meşînê dikin, ew çenek O-şikestî ya ling û tevgerên din ên hestî, şikestên şikestî, êşa hestî û stûna kurt pêşve diçin. Pêşveçûnên hestî li deverên girêdana mîzê dibe ku tevger sînordar bike. Bi rîkalên hîpofosfatemîk re, roketên tûjî an hestiyên pelvîk, kêmasiyên di enamelê diranan û spasmophilia, ku bi reqikên bi kêmbûna vîtamîn D re pêşve dibin, kêm kêm têne dîtin.

Pêdivî ye ku pêdivî ye ku pêdivî ye ku pêdivî ye ku pêdivî ye ku pêdivî ye ku pêdivî ye ku pêdivî ye ku pêdivî ye ku pêdivî ye ku pêdivî ye ku pêdivî ye ku nexweş divê asta kalcîk, fosfat, alkaline fosphatase û 1,25-dihydroxyvitamin D û HPT di serum de, û her weha di sekinandina fosfatên mîzê de, nexweşan diyar bikin. Li gel rîkatên hîpofosfatemîk, di fosfateyên di serayê xwînê de asta fosfatan kêm dibe, lê qeşka wan di mîzê de pir e. Asta kalcium û PTH ya serum normal e, û fosfataza alkaline bi gelemperî bilind dibin. Li gel roketên kêmbûna kalsiyûmê, hîpokalcemia tête diyar kirin, hîpofosfatemiya wê tune ye an jî ew mermik e, di mîzê de fosfatên tûjtir zêde nabin.

Hîpofosfatemia di serî de di nûbûnê de tê vedîtin. Di 1-2 saliya jiyanê de, nîşanên klînîkî yên nexweşî pêşve diçin: paşveçûna mezinbûnê, deformên giran ên kûrahiyên jêrîn. Qelsiya lemlate mestir an nebûna. Kevirên kurt bi tevlihevî taybetmendî ne. Di mezinan de, osteomalacia hêdî bi pêşve diçe.

Heta niha, 4 cûreyên êşên mîrasê yên di roketên hypophosphatemic de têne diyar kirin.

Tîpa I - hypophosphatemia-X-ve girêdayî - rîkikên berxwedana vîtamîn D-ê (tubulopatiya hîpofosphatemic, hîpofosfatemia malbatî, şekir fosfate renal, şekir fosfate renal, şekir fosfateya renal, şekir ya domdar a fosfate malbatê, rokêtên tubular renal, nexweşiya Albert Blairt) ji ber kêmbûna reaksiyonê ya fosfatê ya di tîrêjê rovî ya proximal de û ji hêla hyperphosphaturia, hîpofosphatemia û pêşveçûna guherînên mîna reqsê yên ku li ber dozên asayî yên vîtamînê re berxwedêr têne eşkere kirin D.

Tê texmîn kirin ku bi rehberên hîpofosfatemîk ên X-ve girêdayî, rêziknameya çalakiya 1-a-hîdroksîlaase ya bi fosfatê bêpar e, ku ev yek kêmasiyek di synthetiya metabolê vîtamîn D de 1.25 (OH) 2D3 nîşan dide. Hêjariya l, 25 (OH) 2D3 di nexweşan de ji bo asta asta hîpofosfatemiya heyî kêm kêm e.

Nexweş heya 2 salan ji jiyanê re tê xuyang kirin. Nîşanên herî diyar:

mezinbûna stûnî, çikilandin, hêza lemlatek mezin, hîpoplaziya enamelê diranên domdar nîne, lê di hundurê cihê pulp, alopecia, û
hîpofosphatemia û hyperphosphaturia bi kalsiyona normal xwînê û zêdebûna çalakiya alkaline phosphatase,
deformeyên giran ên lingê (bi destpêkirina rêvekirinê),
Guherandinên rakêş ên bi rîkêş ên X-ê di hestîyan de - diafîza berfireh a bi qurisandina kortika kortikal, pîvaza hişk a trabeculae, osteoporoza, deformasyona devî ya kemilînên jêrîn, pêkanîna dereng a skeleton, naveroka kalsiyûmê di nav skeleton de zêde dibe.

Reabsorption of phosphates di gurçikan de heya 20-30% an kêmtir kêm dibe, vekişîna fosfora li mîzê digihîje 5 g / roj, çalakiya alkaline phosphatase zêde dibe (2-4 caran kêmtir bi normê re). Hyperaminoaciduria û glukozuriya uncharakterîst e. Derdestiya kalcium nayê guhertin.

Li gorî reaksîyona danasîna danasîna vîtamîna D. de 4 vebijarkên klînîkî û biyolojîk ên şekirê fosfatê hene. Di yekem variant de, zêdebûna naveroka fosfatên neorganîk di xwînê de di dema dermankirinê de bi zêdebûna reabsorbasyona wan re di nav reqsên renal de, di ya duyemîn de, reabsorasyona rehsorasyonê di nav gurçikan û zikê de zêde dibe. - zêdebûna reabsorasyonê tenê di hundurê zikê de çê dibe, û di çaremîn de, hişmendiya vîtamîn D bi giranî zêde dibe, lewra ku her çend dozên berbiçav yên vîtamîn D jî dibe sedema nîşanên xedariyê.

Tîpa II - rengek roketên hîpofosphatemîk - serdestek autosomal e, ku bi nexweşiya X kromozomê X ve girêdayî nine. Nexweş bi hêla:

destpêka nexweşî di temenê 1-2 salî de,
curvature of lingên bi destpêka rêvekirinê, lê bêyî ku biguheztina bilindbûnê, laşê hêzdar, deformên skeletal,
hîpofosphatemia û hyperphosphaturia bi astên kalsiyûmê normal û zêdebûna nerm di çalakiya phosphatase alkaline de,
X-ray: Nîşaneyên mestîk ên rîkal, lê bi osteomalaciya giran.

Di berhevokê de electrolytes, CBS, pîvana hormonê paratiroidî, pêkhatina amînoyên xwînê, asta kreatînîn, û nîtrojenên nermik di serayê de tune. Guherandinên di mîzê de nexşeçkî ye.

Tîpa III - girêdayîbûna recessive autosomal ya bi vîtamîn D (roketên hîpokalcemîk, osteomalacia, hîpofosphatemic vîtamîna D-girêdayî bi aminoaciduria). Sedema nexweşiyê binpêkirina avakirina 1.25 (OH) 2D3 a di nav gurçikan de ye, ku dibe sedema têkçûna kêmkirina kalsiyûmê di nav zikê de û bandorek rasterast a vîtamîn D li ser receptorên hestî yên taybetî, hîpokalcemia, hyperaminoaciduria, hyperparathyroidism duyemîn, rehsorasyonê bêpêşkêşkirî û hîpososfatemia.

Destpêka nexweşî di temenê 6 mehan de tê vegotin. heta 2 salan Nîşanên herî diyar:

hengavbûn, hîpotension, konvansiyon,
hîpokalcemia, hîpofosphatemia, hyperphosphaturia û zêdebûna çalakiya alkaline phosphatase di xwînê de. Ew ji hêla mîkroksiyonên hormonî yên paratiroidî yên plasma ve zêde dibe, û aminoaciduria ya gelemperî û kêmasiyek jî tê dîtin, carinan carinan kêmasiyek acîdasyona urînê,
destpêka derengiya şopîn, stunting, deformasyonên giran ên zûtirîn, qelsiya masûlkeyê, hîpoplaziya enamel, tevdîrên diranan,
X-ray li herêmên mezinbûna hestiyên dirêj ên tubular, tûjkirina koka kortîkal, tenduristiyek ji osteoporozê re rakêşên tund destnîşan kir. Di CBS-ê de guhartin tune, naveroka nîtrojenê ya nermalavê bimîne, lê lêzêdekirina l, 25 (OH) 2D3 di xwînê de bi zor kêm dibe.

Tîpa IV - kêmbûna vîtamîn D3 - bi rengek recosive autosomal ve tê mîras kirin an sporadîkî pêk tê, keç piranî nexweş in. Destpêka nexweşî di destpêka zaroktiyê de tête hesibandin, ev tête destnîşan kirin:

curvature of lingên, deformasyona skeleton, pişk,
alopecî û carinan anomaliya diranê,
X-ray roketên bi dereceyên cûda diyar kir.

Nexweşiya şekir ya şekir fosfate

Yek ji nîşangirên ku guman li şekirên fosfatê guncan e, bêserûberiya dozên standard ên vîtamîna D (2000-5000 IU / rojê) li zarokek ku ji êşa pisîkê dikişîne ye. Lêbelê, termê "rakêşên vîtamîn-berxwedêr", ku berê ji bo şibandina şekir fosfate tête bikar anîn, bi tevahî ne rast e.

, , , ,

Diyardekirina cihêreng ya şekir ya fosfatê

Pêdivî ye ku pêdivî ye ku parêza mîrasê ya fosfate bi rakêşên vîtamîn D-re veqetandî, ku xwe baş li dermankirina tevlihev, de Toni-Debre-Fanconi sindroma, osteopathî di têkçûna rengek kronîk de.

Gava ku nîşanên fosfata şekir ji bo cara yekemîn di mezinan de pêk tê, divê osteomalaciya hîpofosfatemîk oncogenîk were hesibandin. Ev varyantê ya sindroma paraneoplastîkî di gelek tumikan de, di nav de çerm (nevî ya dysplastîkî ya pirjimar) tê dîtin.

Encam û tevliheviyên mimkun

Fosfata şekir nexweşiyek giran e ku nayê paşguh kirin. Wekî din, dibe ku tevlihevîyên nexwestî, û neyên xeternak jî pêşbikevin.

Vana ev in:

Pozê tengahî ye, û heke kesek di zaroktiya xwe de diyardeya fosfatê de xeniqandî be dibe ku were defter kirin.
Zarokek bi nexweşîyek wisa pir caran di pêşketinê de dimîne (hem jî bi giyanî û bi laşî jî).
Heke ku dermankirina guncanî neyê dayîn dibe ku nexweş ji ber pêşkeftina artorisî û hestiyên hestî bêne sepandin.
Term û rêzika diranê di diranên pitikê de tê binpêkirin.
Patholojiya strukturên enamel têne eşkere kirin.
Nexweş dikarin ji ber pêşketina neheqî ya hestiyên guhê navîn bibin sedema kêmbûna guhê.
Xetereyek nefrocalcinosis heye. Ev nexweşî bi depokirina kalsiyûmên kalikê di gurçikan de, ku wekî encamek dikare bibe sedema nexweşiyên organan.
Nexweşiya şekir a fosfatê, ku di jinan de tê dîtin, dikare qursa pêvajoyê ya zayînê tevlihev bike û bibe sedemek cesarean.

Encamên nexweşiyê bêyî dermankirina guncan ji bo jiyanê dimîne. Ji derveyî, tevliheviyên diyardeya fosfatê bi mezinbûna kêm û karesata lingan ve diyar dibe.

Pêşîlêgirtina Nexweşî

Fosfata şekir nexweşiyek e ku hema hema di hemî rewşan de ji dêûbavên nexweş ji zarokan re veguhestin. Heke xuyangiya wê ji ber pêşgotinek genetîkî ye, wê hingê kesek an jî bijîjkî bijare dê nikaribe bandora xwe li pêşketina wê bike û rîska nexweşiyê derxe derve.

Pêşîlêgirtina vê patholojiyê bi piranî armanc ew e ku pêşî li çêbûna encaman neyê girtin û xetereya şeytandina skeleton li nexweşên di temenên cûda de hene.

Van pîvandinan jêrîn pêk tîne:

Ji bo dêûbavan girîng e ku yekem nîşanên nexweşî ji bîr nekin. Pêdivî ye ku ji bo tespîtkirina şekir fosfate di qonaxên destpêkê yên pêşkeftinê de tavilê bi alîkariya pispor re têkilî daynin û dest bi dermankirina guncan bikin.
Di endokrinologist û pediatrîkê de zarokên ku bi vî rengî patholojî bimînin, bi berdewamî bişopînin.
Di qonaxa plansazkirina ducaniyê de ji bo her malbatê ku mirovên nêzê wan di zaroktiyê de di heman demê de di heman demê de di heman demê de di heman demê de di heman demê de di heman demê de di nav zarokbûnê de pisporiyek genetîkî derbas bikin û muayeneya pêwîst pêk bînin. Ev dê dihêle dêûbav ji xetere û tevliheviyên mimkun ên ku zarokek nexwendî hebe bizanin ji bo ku amade bin di demek zûde de tedawiya nexweşiyê dest pê bikin.