Diabesus insipidus - ew çi ye, nîşan, nîşanên di jin û mêran de, dermankirin, pêşbazî

Diabes insipidus
Vasopressin
ICD-10	E 23.2 23.2 N 25.1 25.1
ICD-10-KM	E23.2
ICD-9	253.5 253.5 588.1 588.1
ICD-9-KM	253.5
Omim	304800
Diseasesdb	3639
Medlineplus	000377
eMedicine	med / 543 ped / 580 ped / 580
Mesh	D003919

Diabes insipidus (şekirê şekir, sindroma şekir insipidus, lat. şekir insipidus) nexweşîyek rind e (bi qasî 3 per 100,000) têkildarî fonksiyona kêmbûna hîpotalamusê an giyayê hîpofîterê, ku ji hêla poluria ve tête diyar kirin (vekişandina 6-15 lître urîn per roj) û polydipsia (tî).

Diabesus insipidus nexweşiyek kronîk e ku di nav her du cinsan de di nav mezinan û zarokan de jî pêk tê. Bi piranî, ciwan nexweş dibin - ji 18 û 25 salî. Bûyerên nexweşiya zarokan a sala yekem a jiyanê têne zanîn (A.D. Arbuzov, 1959, Sharapov V.S. 1992).

Etiology

Hucreyên neurosecretory ên hîpotalamus hilberîna oxytocin û vasopressin (hormona antidiuretic) sererast dikin. Ya duyem berpirsiyarê rêvebirina reabsorptionê ya avê di nefrên renal ên distal de ye. Van hormonan di lobiya posterî ya tîpa pituitary (neurohypophysis) de, kom dikin, ji devera ku tê xwestin di nav xwînê de tê berdan. Bi kêmbûna vasopressin re di nav xwînê de, binpêkirina şiyana avê çêdibe. Encama wê polîurya (urinandina zêde) e, ku ew jî nîşaneya mûzeyê ye.

Etiology edit |Diabetesi şekir şekir e?

Diabes insipidus nexweşiyek kronîk a pergala hypothalamic-pituitary e ku ji ber kêmbûna laşê laşê hormon vasopressin, an hormona antidiuretic (ADH) pêşve dibe, xuyangên sereke yên ku serbestberdana hejmareke mezin a mîzê bi dendikê kêm e.

Nexweş dikare ji nişka ve dest pê bike an hêdî hêdî pêşve bibe. Nîşaneyên seretayî yên şekirê insipidus tîbûn û urinandina zêde ye.

Tevî vê rastiyê ku du heb nexweşiyên bi navê hene - şekir û şekir insipidus, ev du nexweşî bi tevahî cûda ne, lê nîşanan bi rengek bihevre çêdibe. Ew tenê bi çend nîşanên mîna hev têne hev, lê nexweşî ji hêla tevahî cûreyên cûda yên di laş de têne.

Laş xwedî pergalek tevlihev e ji bo balansekirina mêjû û berhevoka liquid. Gurçik, devê zêde ji laş dûr dixe, mîzê çêdike, ku di pişikê de dabeş dibe. Gava ku ava vexwarinê kêm bibe an zirariyek av hebe (şilbûna zêde, şilav), dê gurçikan urînek kêmtir hilberîne da ku di laşê laş de bimîne.

Hîpotalamusê perçeya mêjî ye ku berpirsiyarê rêvebirina tevahiya pergala endokrîn a laşê ye û hormona antidiuretic (ADH) hilberîne, ku jê re vasopressin jî tê gotin.

Digel insipidusê şekir de, her tiştê ku tête filtre kirin, ji laşê ve tê derxistin. Ew rojê lître û hîna jî bi dehan lîtar vedibe. Bi xwezayî, ev pêvajo tîbûnek xurt pêk tîne. Nexweşek neçar e ku pir piçûkî vexwim da ku bi rengek kêmasiya xwe di laş de çêbike.

Insipidus diyardes endokrinopatiya hindik e, bêyî ku zayendî û koma temenê nexweşan pêşve diçe, bi gelemperî di mirovên 20-40 salî de ne. Di her 5-ê mijarê de, şekir însipidus wekî tevlihevî ya navbeynkariya neurosurgical pêşve diçe.

Di zarokan de, şekir insipidus bi gelemperî kevneşopî ye, her çend ku tespîtkirina wê dikare pir dereng çêbibe - piştî 20 salan. Di mezinan de, formek bi destgirtî ya nexweşiyê bi piranî tê tesbîtkirin.

Diurogenic Neurogenic insipidus

Diabenîk Neurogenic insipidus (navendî). Ew wekî encama guheztinên patholojîkî yên di pergala nervê de, bi taybetî, di hîpotalamusê an gûzê hîpofî ya paşîn de pêşve diçe. Wekî qaîdeyek, sedemên nexweşî di vê rewşê de operasyonên ku bi tevahî an jî rasterast rakirina giyayê hîpofîter, patholojiya infiltrative ya vê deverê (hemochromatosis, sarcoidosis), travma an guherînên di cewherê pez de ne.

Di encamê de, celebê navendî ya şekirê insipidus li van parvekirî ye:

• idiopathic - cûreyek mîrîtiyê, ku bi kêmbûna synthesiya ADH ve tête taybetmend kirin,
• semptomatîk - li hember paşnavên patholojiyên din pêşve diçe. Ew dikare her du jî were wergirtin (di dema jiyanê de pêşve dibe), mînakî, ji ber birîna mêjî, geşepêdana kûreyek. An jî congenital (bi mutasyonên gene).

Bi nexweşiya şekir ya şekir ya navendî ya demdirêj a dirêjtir, nexweşî bi hestyariya antidiuretic ve tête îdare kirin ku ji hêla hunerî ve tê çêkirin. Ji ber vê yekê, zûtir ku dermankirina şekirê şekir ya însipîdusê ya vê formê were dest pê kirin, pêgirta çêtir çêtir dibe.

Diabera şekir insipidus

Ev çi ye ND ya renal an nefrojenîkî - bi kêmbûna hestyariya gurçikê ya ji bandorên vasopressin re têkildar e. Ev celeb nexweşî pir kêm kêm e. Sedema patholojiyê dibe sedema binavbûna strukturî ya nefronan, an jî berxwedana receptorên renal li ser vasopressin. Nexweşiya şekir dikare bi zingilî be, û dikare bibe wekî zirarê li hucreyên gurçikê di bin bandora dermanan de.

Carinan celebek sêyemîn a şekirê şekir, ku di dema ducaniyê de bandorê li jinan dike, jî tête diyar kirin. Ev bûyerek dorfirehî ye. Ew ji hêla hilweşandina hormonesê ve ji hêla enzîmên placenta ve hatî avakirin ve tê. Piştî zayîna pitikê, ev celeb derbas dibe.

Di nexweşan de şekirra şekirra renal a ku di mezinan de tê de dibe sedema encama têkçûna renasiyê ya etiyolojiyên cihêreng, dermankirina dirêjkirî ya bi amadekariyên lîtium, hypercalcemia û hwd.

Diabsus insipidus dema ku kêmbûna hormona antidiuretic (ADH) vasopressin pêk tê - têkildar an jî bêkêmasî. ADH hîpotalamus çê dike û ew fonksiyonên cûda pêk tîne, di nav de bandora tevgera normal a pergala mîzê.

Dabîna şekir nexweşîyek mîratî nine, lê hin sindromên mîrasa recosive autosomal recessive (mînakî, nexweşiya Wolfram, insipidus bi tevahî an bêkêmasî) beşek klînîkê ne, ku nîşan dide mutasyonek genetîkî.

Faktorên ku pêşbazî pêşveçûna vê patholojiyê ne ev in:

• nexweşiyên infeksiyonê, bi taybetî virus,
• tumorên mêjî (meningioma, craniopharyngioma),
• metastases li devera hîpotalamusê kansera herêmîbûnê ya derveyî mêjî (bi gelemperî bronchogenîk - ku ji tîrêjên bronchî, û kansera pêsîrê vedihewîne),
• birînên skull
• mîqdar
• pêşnumaya genetîkî.

Bi şêwaza idiopathîk a şekir di insipidus di laşê nexweş de, bê sedem eşkere, antîpotîzmayên ku hucreyên ku hormona antidiuretic hilberînin, hilweşînin.

Diabusê renal insipidus (forma renal) di encam de ji ber ziravbûna laş bi kîmyewî, bêserûberî an nexweşiyên kevnare yên gurçikê û pergala uriyanê (têkçûna renal, hypercalcinosis, amyloidosis, glomerulonephritis) pêk tê.

Nîşaneyên nexweşiya şekir di mezinan de

Nexweşî di mêr û jinan de, di her temenî de, bi piranî di temenê 20-40 salî de bi rengek wekhev pêk tê. Zehfê nîşanên vê nexweşiyê bi asta kêmbûna vasopressin ve girêdayî ye. Bi kêmbûna kêmbûna hormonê, dibe ku nîşanên klînîkî bêne qewirandin, ne diyar kirin. Carinan nîşanên yekem ên şekirên şekir di mirovên ku vexwarin-kêmbûn têne xuya kirin - rêwîtî, meşîn, rêwîtî, û kişandina corticosteroids.

Nîşaneyên sereke yên ku digel insipidusê şekir de tê de hene:

• urination zêde (heya 3-15 lîtar mîzê rojane),
• qumarê sereke ya urinînê di şevê de çêdibe,
• tîbûn û zêdebûna felqê,
• çermê hişk, qirêjî û vereşîn, qirçîn,
• nexweşiyên derûnî (bêhêvîbûn, lalbûna hestyarî, kêmkirina çalakiya giyanî).

Heta ku nexweş di karanîna felqê de sînorkirî be, di heman demê de mîzan hêj jî di sûkên mezin de were derxistin, ku ew ê bibe sedema dehdayîna giştî ya laş.

Digel nîşanên hevbeş, hejmarek nîşanên kesane hene ku di nexweşên cins û temenên cûda de çêdibin:

Tevlihevî

Xetereya şekirê insipidus xetera pêşveçûna dehidînê ya laşê ye, ku di wan rewşan de pêk tê ku dihêle windabûna mîzê ji laş bi guncanî têr nebe. Ji bo dehydration, eşkerekirina taybetmendiyê ev e:

• qelsiya gelemperî û tachycardia,
• vereşîn
• aloziyên derûnî.

Kolandina xwînê, tansiyonên neurolojîk û hîpotensionê, ku dikarin bigihîjin rewşek hilweşandinê, jî têne destnîşan kirin. Hêjayî gotinê ye ku di heman demê de dehidariya giran jî bi xwedîderketina polyuria re ye.

Diagnostics

Doktorê ku bi van nexweşan re têkildar e endokrinologist e. Heke hûn piraniya nîşanên vê nexweşiyê hîs dikin, hingê yekem tişt e ku hûn biçin cem endokrinologist.

Di serdana yekem de, doktor dê "hevpeyivînek" pêk bîne. Ew ê ji we re bizanibe ka jin çiqasî ava vexwarinê di rojê de vedike, heke pirsgirêkên bi cikira menstrual, urination, ew xwediyê patholojiyên endokrîn, tumor, hwd.

Di rewşên gelemperî de, tespîtkirina şekir însipidus ne dijwar e û li ser bingeha:

• tîna giran
• hêjmara mîzê ya rojane ji 3 lîtreyî zêdetir e
• Hyperosmolality plasma (bêtir ji 290 mosm / kg, bi têkildarî vexwarinê ve girêdayî)
• sodyûmê bilind
• hypoosmolality of urine (100-200 mosm / kg)
• zirara têkel a kêm a urînê (diagnosisareserkirina laboratuarî ya diyabetê ya insipidus wiha vedibêje:

• kryerkirina testek Zimnitsky - hejmartinek rastîn a rojane ya vexwarin û veqetandî,
• muayeneya ultrasound ya gurçikan,
• X-ray ezmûna skulê,
• tomografiya mêjiyê hesabkirî,
• echoencephalography,
• urography excretory,
• analîziya biyolojîk a berfireh a xwînê: diyarkirina mîqyona sodium, potassium, creatinine, urea, glukoz.

Têgihîna şekirê şekir însipidus li ser bingeha daneya laboratîfê tête pejirandin:

• osmolarîtiya urînê ya kêm,
• asta bilind a osmolarîteya plîzma xwînê,
• zirara têkel a kêm a mîzê,
• sodyûmê xwîna bilind.

Piştî ku piştrastkirin û destnîşankirina celebê şekirê şekir însîdîdus piştrast dibe, terapiyek tête danîn da ku sedema ku jê re çêbûye veqetîne - tumor were rakirin, nexweşîya jêrîn tê derman kirin, û encamên birînên mêjî jî jêbirin.

Ji bo tazmînata mîqdara pêwîst a hormona antidiuretîk ji bo her cûreyên nexweşî, desmopressin (anormalek synthetic a hormonê) tête diyarkirin. Ew bi navgîniya kêzika pozê ve tê bicîh kirin.

Heya nuha, amadekariyên Desmopressin bi berfirehî têne bikar anîn da ku ji bo şîfrekirina şekiraya navendî ya insipidus navendî bikin. Ew di 2 forman de tête hilberandin: berbi ji bo rêveberiya intranasal - Adiuretin û forma tabletê ya Minirin.

Pêşniyarên klînîkî di heman demê de karanîna narkotîkên wekî carbamazepine û chlorpropamide jî vedihewîne da ku hilberîna hormona laşê hişk bike. Ji ber ku zêdebûna zêde ya mîzê dibe sedema dehydration, salina li ser nexweş tê rêvebirin da ku balansa avê-xwê sererast bike.

Di dermankirina şekir ya insipidus de, dermanên ku bandorê li pergala nervê jî dikin, dikarin bêne derman kirin (mînakek, Valerian, Bromine). Nexweşiya şekir bi vesazkirina dermanên dijî-tebatî û diuretics tiazide pêk tê.

Dabeşek girîng a dermankirina şekir di insipidus de sererastkirina balansa avê-xwê ye ji hêla enfeksiyonê ve hejmareke mezin a çareseriyên salane. Ji bo bi bandorkirina kêmkirina diuresis, diuretics sulfonamide têne pêşniyar kirin.

Bi vî rengî, şekir insipidus encama kêmasiya hormona antidiuretic di laşê mirovan de ji ber sedemên cûda. Lêbelê, dermanê nûjen destûrê dide we ku ev kêmasiya bi alîkariya terapiya guhartinê bi anormalîzasyona syntetîk a hormonê re bide birîn.

Dermankirina reqabetê mirovekî nexweş vedigire jiyanek tevahî. Vê yekê di navbêna guncanî ya peyvê de meriv nikare rehetbûnek bêkêmasî bête gotin, di heman demê de, di vê rewşê de, rewşa tenduristiyê wekî asayî ye.

Xwarin û parêz ji bo şekirê şekir insipidus

Armanca bingehîn ya dermankirinê ji bo kêmkirina urinasyonê ye, û wekî din, laşê xwe bi rezervên vîtamîn û mîneralên ku ji ber urinandina dubare "wenda" dikin tam bikin.

Ew hêja ye ku meriv pêşî li çêkirina xwarinan bi vî rengî bigire:

• zirav
• ji bo cotek
• di rûnê zeytûnê û avê de rûnê rûnê,
• di okyanûsa hanê de, bi teybetî di razanê de, ji bo ewlehiya hemî guncan,
• di cookerê hêdî de, ji bilî moda "fîj".

Gava ku meriv nexweşek şekir e, pêdivî ye ku divê xwarin ji wan kategoriyan xwarinên ku tî zêde dibin, derxînin pêş, mînakî, şekir, xwarinên frandî, erzan û demsalan, alkol.

Xwarin bi bingehên jêrîn ve girêdayî ye:

• mîqdara proteîna ku tê xerckirin kêm bike, normê karbohîdartan û rûnan bihêle,
• giraniya xwê kêm bike, lêanîna wê heta 5 g di rojê de kêm bike,
• divê xwarin bi piranî ji fêkî û sebzeyan pêk were,
• da ku hûn tîna xwe biterikînin, ji ava vexwarinên xwezayî, vexwarinên fêkî û vexwarinên fêkî bikar bînin,
• Tenê goştê xwar bixwin,
• nav masî û seafood, zeytên zeytê,
• rûnê masî û fosforê bistînin,
• bi gelemperî di beşên piçûk de bixwin.

Menuya rojê ji bo roja:

• taştêya yekem - omelet (steamed) 1,5 hêk, vinaigrette (bi rûnê nebatî), çay bi lemon,
• şîv - appleyên bêkêmasî, pel,
• firavîn - sêvê fêkî, goştê şûştî, fêkî şilandî, vexwarinê lemon,
• çaya piştî nîvro - broth of rose rose, jam,
• firavîn - masî birrandî, potatîkên şilandî, pîvaza şilandî, çayê bi lemonê.

A vexwarinek pirrjimar pêdivî ye - ji ber ku laş di dema dehydration de gelek av winda dike û pêdivî ye ku ew were qewirandin.

Dermanên gelêrî

Berî ku karanîna dermanên gelêrî ji bo şekirê şekir şekir e, bê guman bi endokrinologist re şîret bikin, ji ber ku Contraindications gengaz in.

1. Bîst gram rûkulên kulîlk ên birçandî têxin nav piyalek ava pir germ, û birûya encamkirî ji bo saetekê tê vedan. Berhevoka encam bi çîçek şekir re tê hev kirin û rojane sê caran tê vexwarin.
2. Ji bo ku bi piranî ji tîna xwe dûr bisekinin û derxistina mîzê kêm bikin, pêdivî ye ku dermanên enfeksiyonê yên barkêş b. Ji bo amadekirina hilberê, hûn hewceyê 60 gram rootê vê nebatê ye, ku hûn hewce ne ku hûn bi qasî ku hûn qeşikê bikin, li lîtreyek lîtrekê bixin û bi avê tije bixin nav ava tijî. Bawer bikin ku heta sibehê root root bikin, paşê paşê derman 3 caran rojê di nîv nan de tê kişandin.
3. Infusion of motherwort from diabet insipidus. Perçeyên: motherwort (1 parçe), rooter valerian (1 parçe), hop con (1 parçe), hips û nermik (1 parçeyek), ava hêşînayî (250 ml.). Hemî pêkhateyên wê yên ajal bi tevahî tevlihev û erd têne kirin. 1 lîpek tevlihevkirinê derxînin û avê bikelînin. Hourrîş demjimêr. Di nav 70 - 80 ml de bigirin. berî zivistanê. Feydeyek: enfeksiyon bi laş re rûn dike, bêhntengiyê hiltîne, xewê baş dike.
4. Ji bo ku tî kêm bikin û balansê di laşê de sererast bikin, hûn dikarin fêkiyên pelçikên înfazkirî bikar bînin. Pelên ciwan ên vê nebatê têne berhev kirin, dirijandin û pelçiqandin. Piştra, çayek kasa rûnî tê vexwarinek ku bi kîsek (250 milîlîter) ava çemê vedixwe. Piştê panzdeh hûrdeman, brothê encam dikare mîna çayek birêkûpêk bê xwarin.
5. Komek ji giyayên cihêreng dê alîkariya hilweşîna nexweşî jî bike: dêlê darikê fenel, valerian, fennel, tovên karabetê. Pêdivî ye ku hemî pêkhatî di mîqdarên wekhev de werin avêtin, baş tevlihev bibin. Piştî vê yekê, sifreyek mazotê ya hişk tê şûştin û bi pîvazek ava ku tê vexwarin û tê vegirtin heya ku mêjî bi tevahî sar bibe. Pêdivî ye ku derman berî nîvê şevê di nîv şûşê de bikire.

Insipidus diyarde, di heyama postoperative de an di dema ducaniyê de geş dibe, bi gelemperî di xwezayê de derbasbûyî (derbasdar) e, idiopathîk - li hember, durist. Bi dermankirina guncan, xetereya jiyanê tune, her çend başkirin kêm kêm tê tomarkirin.

Rizgarkirina nexweşan di bûyerên rakirina serfiraziya tumaran de, dermankirina taybetî ya şekir ya şekir ya insîpîdusê ya tuberkulozê, malaria, eslê sifilîtîkê tê dîtin. Bi pêşandana rastîn a dermankirina guhartina hormonê, bêserûberî gelemperî dimîne.

Bingehên fîzolojî yên ku bi bûyera şekir di insipidus ve girêdayî ne

Paqijiya avê di laş de ji sê hêmanan re tê piştgirî kirin: hormon vasopressin - hestek tîbûnê - rewşa fonksiyonê ya gurçikan.
Vasopressin di hîpotalamusê de tête damezirandin, digel pêvajoyên hucreyên nervê di nav gûzê hîpofîteriya paşîn de derbas dibe, li wir ew digihîje û têkeve xwîna xwînê di bersivê de ji bo giyana guncav Bandora sereke ya hormonê kêmbûna mîzê ye ku dibe sedema zêdebûna giraniya wê. Gurçikê mîzek dilîzkirî, bêhêz digirin. Vasopressin rasterast li ser wan dike wekî organê sereke hedef: ew bi destûrdana avê tubulikan zêde dike. Hormon di nav laş de mîqyara ava vexwarinê zêde dike, mezinahiya mîzê zêde dike û di navbêna gurçikê de dravê wê kêm dibe.
Vasopressin di heman demê de gelek bandorên din jî hene:

• tuna tûjên xwînê, di nav de tika dike,
• veqetîna glycogen a glukozê çalak dike - glycogenolysis,
• beşdarî damezrandina molekulên glukozê yên ji molekulên ji pêkhateyên organîk ên din ên li kezebê û beşek jî di mêjûya kortîkal a gurçikan de - glukoneogenesis,
• li laktasyonê bandor dike
• bandor li pêvajoyên bîranînê dike,
• hevrêziya xwînê zêde dike
• gelek taybetmendiyên somatîk ên rêzdar pêşkeş dike.

Karên bingehîn ên hormonê parastina avê di laş de û tengaskirina tansiyonên xwînê ye. Hilberîna wê di binê kontrola teng de ye. Guhertinên piçûk di mezinahiya electrolytes a di plazma xwînê de hem hilberîna hîdrojen antidiuretic zêde dike, yan jî serbestberdana wê di navbêna pergalê de dike. Di heman demê de, qewimîna ku xwîner û nîşanên tansiyona xwînê yên xwerû belav dikin bandor li sekreteriya wê dikin. Ragihandina hormonê jî bi xwînê re diguhere.

Vasopressin di dema tepisandina laşî de, zêde germkirin, tîbûn, jehrîkirina karbonbonoksîdan, stres, bêhnok, kêmbûnek berbiçav a asta glukozê xwînê, anesthesia, dema cixarekişandinê, di bin bandora histamine de, hin celebên psîkostimulant têne hilberandin.

Stimulasyona hormonê bi çalakiya norepinephrine, glukokortîkosteroîdan, peptide natriuretic atrial, alkol, hin dermanên psîkotropîk (fluphenazine, haloperidol), antihistamines (diprazine), anticonvulsants (fenîtoin, diphenin).

Dabeşkirina nexweşî

Gelek celebên şekir însipîdus hene. Cûreyên herî gelemperî yên nexweşiyê ev in:

• navendî (hypothalamic, pituitary, neurogenic, şekir),
• renal (nefrogenîk, vasopressin-berxwedêr),
• polydipsia seretayî.

Cureyên din ên şekirên însipîdus kêm kêm in:

Piraniya mijaran xort (20 û 30 salî) mêr û jin in. Zaroktî di zaroktiyê de xwedan şekir şekir derewîn in û bi bêsînasiya mezinahiya mîqyasê ya gurçikan re têkildar in.

Li gorî giraniya qursê, ND di mêjiyê (heya 6 - 8 lîtar mîzê rojane), nerm (8 - 14 lîtar mîz) û giran de tê de, di nav de zêdetirî 14 lître urîn bêyî dermankirinê tê derxistin.
Patholojî dikare mîratî be û bi dest xwe bistîne.

Diabeta navendî ya insipidus

ND ya navendî ji hêla kêmasiya synthîzasyonê, veguhastin, an sekreteriya vasopressin ve têne çêkirin. Di jinan de pirtir caran çêdibe, di 20-30 salan de xwe nîşan dide. Nexweşek tê pêşve xistin dema ku kapasîteya neurohypophîza sekinandina hormona antidiuretic ji% 85 kêm dibe.
Cûreyên ND-ya navendî di Table 1 de têne nîşandan.
Table 1

Mîrasa navendîparêz (giyanî, malbatî) şekir insipidus

Patholojî di çend nifşan de tête şopandin û dikare hejmarek ji endamên malbatê bandor bikin. Sedem mutasyonan e ku guherînên di strukturê de li ser hormona antidiuretic çêdibe. Patholojiyek wusa ji hêla mîrasê xweseriya serdest an autosomal recessive ve veguhestin.
Bi mîrateyek xweser a serdest a xweser:

• veguhestina nexweşî di her nifş de, bêyî ku hebên,
• nexweşî di mêr û jinan de wekhev e,
• dêûbavên tendurist zarokek tendurist didin, heke yek ji dêûbav nexweş be, metirsiya xwedîkirina zarokek nexweş nêzîkê% 50 e.

Bi cûreyek mîrasê xweser a recessive:

• Zarokek nexweş ji dayikbuna tendurist re hatîye dinê, dêûbavek nexweş dayik zarokên saxlem dide,
• mîrasa patholojiyê bi rengek berbiçav tête xuya kirin - xwişk û birayên nexweş dibin,
• nexweşî di her nifş de nayê dîtin,
• jin û mêran bi hev bandor dibin.

Bi mîrîtiyê ya navendî ya autosîdal a bi insipidus a mestînal a kevneşopî di zarokên di temenê 1 ji 6 salî de xuya dike. Di destpêkê de, vesazkirina vasopressînê baş bi pêşketinê bi temenê re kêm dibe. Nexweş pêşve diçe.

Nexweş bi gelemperî di heman malbatê de tê xuyang kirin, lê giraniya wê cûda dibe. Di temenê navîn de bûyerên berbiçaviya spontan hene. Vê cûreyê şekir insipidus bi mutasyonên di gene AVP-N de têkildar e.

Kêmasiya vasopressînê di heman demê de di sindroma Wolfram de mîratî (Sindroma DIDMOAD) jî tê tesbît kirin. Ev nexweşî rovîneransiyonel e. Manîfestoya wê timî ne temam e. Vê sindromê bi gelemperî debara xwe di diyabetes mellitus, atrophy of nervên optîk de di dehsala yekemîn a jiyanê de, û ND-ya navendî û derewîn di ya duyemîn de dike.

Cûreyên şekirê însipidus

Bi domdarî dravî ne bes e? Vê amulê hêsan jiyana gelek kesan guherand!

Gelek celebên nexweşiyê hene, li gorî faktorên ku bandor li ser xuyangkirina patholojiyê bûne.

Cûreyên sereke, wekî digel diyabetesê, du in:

1. Forma Neurogenîk - tê vê wateyê ku nexweşî wekî encama nexweşiyên mêjî yê qada subcortical rabû. Vê subspecies tê vê wateyê ku binpêkirinên di hîpotalamus, pitû û her du deverên zeviya subcortical de çêbûne. Ew bi binpêkirina berdana hormonan di nav xwînê de tête destnîşan kirin, ku garantiyek belavkirina normal a mîzê di nav tûran de dide.
2. Forma Nephropatholojî an renal - kêm kêm tête fikirîn, her çend ew dikare xwe ji ber gelek sedemên cihêreng diyar bike. Ev di rastiyê de ye ku gurçikan bandor dibin, şiyana van organan ku bi asayî fonksiyonê felq bike veqetandî ye, tenê hindiktirîn ku bi rastî ji bo laş pir zêde ye veqetîne.
3. Di jinên ducanî de şekirê şekir heye. Ew di derheqê diyabûna gestacîkî ya "normal" de pêşnumayek xerabtir dide, ji ber ku ev anomaliyên ku li hemberê guherînek rewşa hormonal a jinê guherî nîşan dide. Ger forma gestational spontane derbas dibe, hingê ne-şekir di dema ducaniyê de piştî zayîna pitikê dimîne, di heman demê de xetera pêşxistina rewşek wiha di pitikê de zêde dibe.

Formên xwerû di nav mehên pêşîn ên piştî zayînê de xwe hest dikin - dêûbav dest pê dikin ku bala xwe bidin ku pitik dehday bibe û pir caran urinated - lê dikare di heman demê de pir çêbibe jî. Ew hemî bi sedemên root û taybetmendiyên pathogenesis ve girêdayî ye.

Sedemên şekirê insipidus

Pêşveçûna şekir însipîdus, ji aliyekî ve, pêşbînîkirina dijwariya şekir ji dijberî zêdetir e, ji aliyekî din ve, ew bi xwe tenê di rewşên nexweşiyên giran ên endokrîn de bandor dike ku bandorê li hemû fonksiyonên birêkûpêk dike.

Bijîşk pîvanên jêrîn ên nexweşî destnîşan dikin:

1. Tumorên mêjî bandor li hîpotalamus û gewra pituitayê dike. Nexweş dikare bi qursa destdirêjî û benignî re wekhev nîşan bide.
2. Metastases of Nexweşiyên onkolojîk ên ku di mêjiyê de têne dîtin - ew bi heman rengî bi damezrandina tumora bingehîn re tevdigerin. Her bandorek nexwestî li ser navendên hormonal ên mirovan - pituitary û hîpotalamus - dikare hejmareke pir mezin ji êşên endokrîkî, di nav de, provoke bike. Diabes insipidus.
3. Binpêkirina xwîna mêjî - em dîsa di heman navendan de diaxifin. Sedemên anomalî carinan encamên stûyê derewan dikin, lê carinan bi pêşveçûna patholojiyek xeternak dikare wek "osteochondrosis" nexweşiyek wekî "zirarê" provoke bike.
4. Birînên tromatîk ên mêjî her gav wekî faktorek rîskê ji bo her tewra ku bandor li çalakiya humoral dikin dike.
5. Formên mîrasa - pir zû xuya dibin, wekî gelemperî, ew di heman demê de di qonaxa ducaniyê ya dayikê de jî têne tesbît kirin. Di xuyabûnê de xetereya têkçûna renasê li pitikan û kompleksên din ên giran.
6. Nexweşîya gurçikan - têkçûna renal, atherosclerosis of the excretory, poşmanbûn bi amadekariyên lîtium.

Bi gelemperî, meriv dikare bibêje ku şertên pêşveçûnê ya diyabetes insipidus di forma hevpar a kêmbûna hestiyariya glukozê de cidîtir e. Heke bi berxwedana glukozê kesek dikare tendurist be, bi xêra adetên xwarinê, zêdebûna giraniya laş û taybetmendiyên din, şekir insipidus her dem zirarê giran dide mejî an gurçikan.

Derman ji bo şekirê insipidus

Awayê çêtirîn diyabetê derman bike - Rêzkirina faktora ku bandor li pêşveçûna vê nexweşiyê kiriye. Ev ji hêla nexweşî bêtir sindrom e, ango, dema ku sedema bingehîn were jêbirin, nîşanên neyînî yên patholojiyek taybetî jî diçin.

Terapî bi tevahî girêdayî mercên provoke ve girêdayî ye û dibe ku:

1. Rakirina ajalek mêjî. Tête pêşniyar kirin ku eger ew li ser kalîteya jiyanek kesek bandor nekin, lê tengasiyên di hîjofizî û hîpotalamusê de nîşanek rasterast ji bo destwerdana neurosurgical ne.
2. Hormonek veguherîner bidin alîkar ku laş bi lez rakirina nexweşî na, lê ew "rast" bikar bîne. Dermanên bingeha Desmopressin karekî hêja yê vê dikin.
3. Pituitrin Solucionê Oily - dermanek çalakiya dirêjtirîn, ku ji bo hin deman ewlehiya xebata normal ya pergala endokrîn peyda dike.
4. Chlorpropamide, Carbamazepine - tê derman kirin da ku hormona antidiuretic bi cîh bikin. Van dermanan jî ji bo domandina felqê dibe alîkar da ku ew gurçikên toksînan paqij bike û di forma mîzê ya normal de derkeve holê.
5. Têgihîna nîfrolojîkî bi gelemperî tête destnîşankirin, ku armanc ew e ku karûbarên normal ên organan sererast bikin, tevî hevsenga avê-xwê.

Nîşaneya herî xeternak a nexweşî polyuria ye. Ji ber vê yekê, parastina balansa avê-xwê dibe beşek girîng a dermankirinê. Kêmbûn, pitik, kal û kesên ku rewşa wan çavdêrî nakin, tehdît dike. Digel insipidusê şekir, tevliheviyên giran mimkun e, di nav de koma ku ji ber dehydration jî dibe sedema.

Dieta parêza şekir

Sînorkirinên xwarinê kêmtir ji hişkbûnê ne. Pêdivî ye ku ji bîr mekin ku nexweşan hema hema her gav kêmbûnek an kêmbûnek bêkêmasî dibînin, ew bi xerîbbûnê xilas dibin, ji ber vê yekê divê xwarin pir zêde kalor be.

Prensîb jî girîng in:

1. Sînora herî zêde ya proteînê kêmkirina barê li ser gurçikan heye. Tête pêşniyar kirin ku ne tenê heywanê lê her weha proteîn ajalan jî ji parêzê dûr bikeve, di nav de fasûlî, peas, mushroom.
2. Bikaranîna diuretics qedexe ye, ji xwarinên rojane yên ku qehwe, çay, vexwarinên şekir ên bi naveroka caffeine re vedigirin.
3. Tête pêşniyar kirin ku fêkiyan were sînorkirin, nemaze di formên broth, supas de.
4. Di bin qedexeya hişk a alkol, xwarina lezgîn, her hilberên bi şertê toz - ji bo nimûne, saloxan bikirin.
5. Nexşeya zêde nayê pêşniyarkirin. Pêdivî ye ku xwarin bi gelemperî, fraksiyonê, têr bi rûn e.

Rejîma derman ji bo dermankirina şekir însipidus girîng e, ji ber ku nermalavê rastîn mifteya fonksiyonê ya normal e û laşê li ser organên zirar kêm dike.

Rastiyên Mellitusê Diyabetê

Li vir di derbarê vê bêserûberiyê de çend xalên girîng hene:

• Ev nexweşî dibe ku ji hêla tansiyonê kêm an nebûna vasopressin-aya hormonê ya ava vexwarinê - ji giyayê pituitî ya mêjî an "bersîva" xirab a gurçikan heya vê hormonê.
• Hilberîna berbiçav a mîzê ya dilandî bi gelemperî bi zêdebûna tîbûnê û vexwarinên zêde ya avê re tê.
• Ger kesek bi zêdebûna vexwarinê zêde nebe (mînakî, dema ku nexweş nekare tîna xwe ragihîne an ava vexwarina xwe ava bike) dikare bibe sedema dehdayînê xeternak.
• Hin şertên bijîşkî yên din bi şertê bilindbûna mîzê û tîna zêde bi şekirê şekir tê. Lêbelê, poluria ku di şekirê şekir 1 û 2 de tê dîtin reaksiyonek e ku di asta glukoza xwînê de zêde bibe, û nexweşî ne bixwe ye.
• Hin diuretics û vexwarinên gihîştî dibe ku bibin sedema nîşanên taybetî yên li ser rewşa.
• Ji ber ku şekir şekir nexweşîyek hevbeş e, tespîtkirin ji holê radibe û şiroveyên din ên mumkin ji bo nîşanan vedigire. Heke gumanên vê tespîtê hene, dibe ku ceribandinek avdana avê were girtin.
• Divê ceribandinek avdana avê ji hêla pisporê ve bi çavdêriya bijîşkî ya nêzîk ji ber xetera dehdayînê were kirin. Ew di çêkirina tespîtek rastîn de pir pêbawer e û dikare cûdahiyê di navbera parêza navendî ya insipidus û şekirra renal de bike.
• Derman bi cureyê nexweşiyê ve girêdayî ye.
• Heke şekir navendî ye (sekreandina hormonê kêm an jî tunebû), şûna hormonê bi karanîna desmopressin tê bidestxistin.
• Di rewşên hêsan de, zêdebûnek di vexwarina avê de dibe ku bes be.
• Ger sedema nexweşiyek gurçikê ye ku gurçik bi rehetî nikane bersivê bide hormonê, dermankirin armanc ew e ku rewşa wan baştir bibe.

Causesi dibe sedema şekirê şekir?

Du formên nexweşî hene, ku her yek jî mekanîzmaya xwe ya sedema sedemî heye. Digel vê yekê, her du bi hormonek bi navê vasopressin (ku jê re dibêjin hormona antidiuretic, ADH) jî girêdayî ne:

• bi nexweşiya navendî (neurogenîk an vasopressin-hişmendî) şekir insipidus, tunebûnek bêkêmasî an parçeyî ya hilberîna vasopressinî tête dîtin, ji ber ku gewra pituitî ya mêjî nekariye hormonek bike,
• bi sekreandina renas a vasopressin re normal e, lê gurçik bi awayek reaksiyon bersivê nade hormonê.

Nîşaneya sereke, polururia - derketina zêde ya mîzê - dibe ku sedemên din jî hebin, lê ew bi gelemperî dikarin beriya tespîtkirina şekir di insipidus de bêne qedexekirin. Mînakî, diyabîlîtiya şênberker an xirabkirî bi rêve dibe ku dikare urinandina dubare bibe.

Di şekirê insipidus de, polîurya dibe sedema tîbûna giran (polydipsia). Di şertên din de, vexwarina zêde ya ava ku ji polydipsiya seretayî pêk tê dikare bibe sedema polyuria.

Nimûneyên polydipsiya seretayî navgîniya tîbûnê ye ku ji ber zirarê digihîje hîpotalamusê mêjî, ku ev jî dikare bibe sedema celebê "adiptîk" û şiyana psîkolojîk a vexwarina pir av (polydipsia psîkogenîk).

Diyabûna bizinê insipidus

Di rewşên kêmderketî de, ducaniyê dibe sedema hilweşîna hilberîna vasopressin. Ev dibe sedem ku placenta berdide enzîmek ku hilberîna vasopressin sînor dike. Ev bandor di çaryeka sêyemîn a ducaniyê de dihele.

Ducaniyê di heman demê de dibe sedema zêdebûna tîbûnê di jinan de, teşwîq kir ku ew vexwarinên zêde vexwin, di heman demê de guhartinên din ên fîzolojîk ên normal di dema ducaniyê de jî bandorê li bersivdayîna gurçikan li ser vasopressin dikin.

Diyabûna gestational insipidus, ku di her 100,000 ducaniyan de tenê çend carî tê de, di dema ducaniyê de dermankirî ye û du-sê hefte piştî zayînê winda dibin.

Dermanên ku li Balansa avê bandor dikin

Dermanên diuretîk ku ji hêla kesên bi dilşikestiya dil an perçeya periyodîk ve têne bikar anîn dikare di heman demê de dibe sedema zêdebûna zêdebûna mîzê.

Rêvebirîya laşê intravenus dikare di heman demê de sedema tepisandina felqê jî çêbike, di rewşê de dema ku rêjeya enfeksiyonê ya dozê diqede an hêdî bibe, polîurya pêşve diçe. Tulîdên proteîn ên bilind jî dibe ku hilberîna mîzê zêde bike.

Nîşan û nîşaneyên şekirê insipidus

1) Nîşaneya bingehîn polîurya ye - lezgîniya dubare ku tewra zêde ya mîzê tê berdan.

2) Nîşaneya dorpêçê duyemîn polydipsia ye - tîna zêde, ku di vê rewşê de encama wendakirina avê bi riya mîzê ve ye. Ew kesek bi nexweşîyek daye teşwîq kirin ku vexwarinên mezin ên felqê vexwe.

3) Pêdivîbûna urinasyonê dikare xewê teng bike. Mezinahiya mîzê ya ku her roj derbas dibe dibe ku ji 3 heta 20 lîter be, û di rewşa ND ya navendî de heya 30 lîtir be.

4) Nîşaneyên ku navîn in dehydration ji ber kêmbûna avê ye. Ev bi taybetî di zarokên ku nikarin tîbûna xwe ragihînin ev eşkere ye. Dibe ku zarok bibin lewaz, bêhn, şilîn, û / an xuristî hebe; dibe ku ew mezinbûna qelew bimînin. Komek din a xeternak mirovên dementia ne, ku di heman demê de pir caran nekarin bi tena serê xwe avê vexwin.

5) Kûrahiya zehfî dikare bibe sedema hypernatremia, rewşek ku di encama kêmbûna ava vexwarinê de, tansiyona sodium di xwînê de pir zêde dibe, û hucreyên laş ji avê bêpar dibin. Hypernatremia dikare bibe sedema nîşanên neurolojîk, wek êşa acizî ya neuromuskuler, tevlihevî, kemilandin, an hîna jî komî.

Derman û pêşîgirtin

Ev tespîtkirin dibe tenê pirsgirêkek cidî ya ji bo kesên ku nekarin rehetiya rehet bikin, ya ku dikeve dehmbûnê. Heke di avê de gihîştina bêkêmasî hebe, rewş rêvebirî ye û bi tedawiya domdar re başbûneke başbûnê ya başbûnê heye.

Bêyî dermankirinê, ND-ya navendî dikare bibe sedema xetereya domdar a gurçikan. Digel rengek ND ya renal, heke ku av têra avê bes be, tevliheviyên cidî rind in.

Ger sedemek dermankirî ya hilberîna bilind a urînê, wekî şekir şekir an derman hebe, çareseriyek ji bo vê pirsgirêkê divê were alîkariya çareserkirina nîşanên şekirê şekir.

Bi nexweşiya şekir vasopressin re, digel şekirbaziya navendî û gestational, derman dikare pabendbûna mîzê rast bike. Bi celebê gurçikê, dermankirina gurçikan dikare pirsgirêkê çareser bike.

Li şûna hormon vasopressin bi şekirbaziya navendî insipidus (û celebê gestational), anormaliyonek hormonê ya synthetic, desmopressin, tête bikar anîn. Derman ji ber sedemên renal ve bê bandor e. Ew wek firaxek nazik, înşeat, an hebek peyda dibe. Wekî pêwîst be, bi hişyar tê hildan, ji ber ku ew dikare bibe sedema berçav girtina avê, û di rewşên giran de zêde dozajê de, hîponatremya û xetimandina ava fatal. Bi gelemperî, narkotîk bi gelemperî ewle ye dema ku di dozên guncaw de tê bikar anîn bi çend bandorên alîgir re heye.

Bûyerên sivik ên şekiropîdyona navendî, ku di nav wan de tenê windabûna parçebûyî ya sekreteriya vasopressîn heye, dibe ku hewceyê şûna hormonê neke, ew dikarin bi zêdebûna vexwarinê ve were kontrol kirin.

Dermankirina ducanî ya şekir ya şekir însipidus dikare:

• dermanên dijî-înflamatuar, yên wekî NSAIDs (dermanên dijî-înflamatuar ên bê steroîd),
• diuretics (diuretics wek amiloride û hîdrochlorothiazide), bi paradoksî, van derman bi gelemperî sedema hilberîna urina bilindtir dikin û dikarin diyar bikin ka çima polydipsia di rewşên din ên ND de heye, lê bandora wan berevajî dema ku wekî dermanek ji bo ND renal tête bikar anîn,
• kêmkirina pêdiviya sodium (ji xwê) û vexwarinê ya lûkulê ya ku hewce ye kêm bibe.

Nexweşiyên pêşveçûna mêjî

Sedemên damezrandina şekirê navendî ya insipidus kêmasiyên konjîtal anatomîkî di pêşveçûna midbrain û navîn de hene:

• dysplasia optîk
• microcephaly,
• holoprozenecephaly,
• pêşkeftina geşepêdana giyayê pito û hîpotalamusê.

Nexweşên bi kêmasiyên weha her gav nîşanên derveyî yên abonetiya kranofoxîkî nînin.

Idiopathic şekir insipidus

Di 10% ji bûyerên şekirbaziya navendî de di zarokan de, orjînaliya patholojiyê nayê destnîşankirin. Gava sedema sereke nezan e, ev insîpîdusiya navendî wekî idiopathic tê gotin.

Li zarokên bi şekirê idiopathic diyardeya insipidus, tê pêşniyarkirin ku birêkûpêkkirinên resonîkî ya magnetîkî (MRI) ya mêjî were saz kirin da ku di wextê de tumorên hîpotalamîkî (germinomat) hêdî hêdî mezin bikin.

Sedema vê forma şekirê şekir dibe ku bixwebaweriya lîberocîtîk a infundibuloneurohypophysisî ya xweser a lîberalîzmê ya ku nayê destnîşankirin di pratîka klînîkî de dijwar be.

Nexweşiya şekir trawmatîk

Sedemek an ND ya demkî ya mayîn dikare travmayê be, bi hevpişkek bermayî ya bingehîn ya skuleyê. Dirêjahiya pêvajoyên neuronên mezin ên hucreya vasopressin-ê digihîje 10 mm. Ew diçin nav gland hipofizê ya paşîn. Trauma dikare bibe sedema êşa li dora van axayan.

Diabera şekir însîpîdusê demkî piştî zirarê di yekemîn roja piştî birîndarbûnê de ziravî dest pê dike û di çend rojan de winda dibe. Nêzî 50% ji nexweşên bi birînên şiliya tirkî diyabûna domdar çêdibin. Vê encamê ya birîndarbûnê piştî destpêka pêşveçûnê ya dereng heye - piştî 3 heta 6 hefteyan. Di vê heyamê de, nexşeyên nezeran guherînên dejenerasyonê derbas dikin.

Nîşaneyên nexweşiya şekir ya navendî piştî operasyona li herêma hypothalamic-pituitary têne xuya kirin. Kiryariyek wusa hin taybetmendî hene ku wekî "bersiva sê-qonax" tê binav kirin:

1. qonaxa poluria - polydipsia (zêdebûna zêdebûna mîzê - tî), ku ji ½ heta du rojan piştî emeliyatê didome,
2. qonaxa antidiuresis - Dabeşandina hejmareke piçûk ya mîzê, ev qonaxa li demê dirêj e (heya 10 rojan),
3. qonaxa dermankirinê an qonaxa avakirina şekirê şekirê domdar heke zêdetirî 90% ji hucreyên vasopressin birîndar bibin.

Piştî emeliyatê, dibe ku edem an zirarê li neurohypophysis çêbibe. Ger ev yek çêbibe, wê hingê dê were serbestberdana hormonê antidiuretic ya ji stûnan serbestberdana next. Di qonaxa sêyemîn de, li ser sererastkirin an ne-sererastkirina fonksiyonê ya neurohypophysis û, li gorî vê yekê, başkirin an pêşveçûna nexweşî heye.
Di nexweşiya şekir ya şekir ya navendî de piştî şehfikê di kêmtirî 30% ji nexweşan de pêk tê. Di zêdetirî nîvê bûyeran de di mezinan de, nîşanên nexweşiyê demkî ne.

Tumor diabet insipidus

Tumorên mêjî yên jêrîn sedema nexweşiya şekir in:

• germinoma (tumora hucreyê germ a pergala nervê ya navendî, gonocytoma),
• pinealoma (pineocytoma, adenoma pineal),
• craniopharyngioma,
• glioma nervê optîk,
• minengioma (arachnoidendothelioma),
• adenoma pituitary.

Formên herî gelemperî yên mêjî yên ku sedema însafîdusê şekir in germinoma û pinealoma ne. Bi gelemperî ew li nêzî hîpotalamusê, li deverên ku pêvajoyên vasopressin ve girêdayî ne berî ku têkeve nav neurohypophysis.

Germinomas dikare ji hêla çend salan ve ji destpêka nîşanên şekiraya navendî ya insipidus ve ji hêla wêneya rezonansiya magnetîkî ve pir piçûktir be û neyê tespît kirin. Ravekirina zû ya tumorek bi destnîşankirina di xwînê de hilberên sekreteriya wê ya alpha-fetoprotein û beta subunit a gonadotropin a chorionîk a mirovî mimkun e, ya paşîn carinan dibe sedema pêşveçûna cinsî ya zû li kuran.

Heke şekir bigihîje mezinek mezin, dibe ku insipidus diabes bi kranofaryngioma û glioma nervên optîkî re pêşve bibe. Ev di 10 û 20% ji nexweşan de diqewime. Lêbelê, bêhtirê caran nexweşî piştî rakirina lebatên neoplasms têne dîtin.

Adenoma pituitîtiyê tenê di% 1 bûyeran de dibe sedema ND-ya navendî. Incêbûna kêmbûna nexweşiyek wusa ya di adenomasên pitûyî de ji sedema mezinbûna wan hêdî e. Tumor hêdî hêdî neurohîpofiziya li jor, paşvemayî diherikin, ku di parastina parastina fonksiyona wê de hevkariyê dike.

Pêşveçûna nexweşiya şekir ya navendî di nexweşek ku bi kanserê re, di 90% bûyeran de bi metastaz re têkildar e. Bi gelemperî, penceşêrê, şikê, prostatê, gurçikê û kanserê ya lîmfomayê ji giyayê pitofizê re metastas dibe.

Neurohipofizî ji adenohypophîza, ku bi taybetmendiyên vexwarina xwîna wê re (arterial, û ne venozandî ye, ji hêla adenohypophysis ve girêdayî ye) bêtir ji du caran pirtir e ku ji metastaz bandor dibin.

Inflamasyona bingehê û membrana mêjî û ND

Nexweşên sereke yên ku ND-ê xwedan cewherê enflasyonê dikeve ev e:

• H histiocytosis ya Langerhans,
• Infundibuloneurohypophysitis,
• sarcoidosis.

Hiatiocytoza hucreyê ya Langerhans neoplazmek e ku bi mêjî ya hestî ve girêdayî ye. Di klînîkî de, nexweşî celebên kursê hene. Bi gelemperî, birîndarên patolojîk di nav hestiya hestî, çerm, pişka paşîn a paşîn, gûzên lemfon, kezeb, şikestî, mêjî ya hestî û lehiyan de herêmî bûne.

Sarcoidosis (Nexweşiya Beunier-Beck-Shauman) nexweşiyek multisystem e ku bi eslê xwe naskirî ye, taybetmendiya damezrandina granuloma sarcoid e. Ya herî gelemperî nîgarên lemfonî û lepikên intrathoracic in (di zêdetirî 90% bûyeran de têne dîtin). Di 5 - 7% ji nexweşên sarcoidosis de, zirarê li pergala nervê - neurosarcidosis - pêk tê. Digel van nexweşiyên patholojîk, nervên kovîal, hîpotalamus û glîfa pituitarî bi gelemperî bandor dibin.

Bi histiocytosis of Langerhans û sarcoidosis, nîşanên şekiraya navendî ya insipidusê hema hema di% 30 ê nexweşan de têne dîtin.
Gundê pitikî nexweşîyek kronîk ya giyayê hîpofîterê ye ku bi fonksiyonê betal ve girêdayî ye. Di 30% ji rewşan de, nexweşî bi nexweşiyên din re, wekî mînak, tîrîdûseya Hashimoto, nexweşîya Graves, şekirê şekir, nexweşiya Addison, nexweşiya Sjogren, lupus erytematosusê pergalî.

Gundê pitituyê di nav jinan de ji mêran pirtir e. Hin nivîskaran di 57% bûyeran de behsa pêşketina patholojiyê di dema ducaniyê de an jî piştî pitikbûnê dikin. Bi gelemperî, gewra pitoîtît bi nexweşiya şekir ya şekir çêdibe.

ND ya navendî ya autoimmune nexweşiyek cuda ye. Patholojî bi hêla kemkirina pitê hîpofizê û hebûna antîpotîzên ku hucreyên hîpotalamusî re dike ku hormona antidiuretic veşêre. Nexweşiyek patholojîk li strukturên herêma hypothalamic-pituitary bandor dike.
Enfeksiyonên ku bingehe û mamê mêjî vedihewîne rê li ber avakirina ND digire (bi gelemperî demkî):

• meningococcal,
• cryptococcal
• toxoplasmosis,
• enfeksiyonên conjînal cytomegalovirus.

Sedemên kêm kêm ên nexweşîyên zirav ên giyayê pituitîtî tuberkuloz, sifilîs û enfeksiyonên fungî ne.

Diabsera şekir insipidus

Lezên vaskal ên hîpotalamusê dikare bibe sedema ND ya navendî:

• hemorrajiya diyabetê ya 1 an 2,
• xwîna mezin a jinan di dema zayînê de,
• pelçiqandina aneurîzmê,
• trombosis
• embbolism di operasyonên vaskular de - artêşên koroner, şilandina dorpêçê, stenting,
• hin dermanên taybetî digirin - klonidine.

Sindroma Skien (sindroma Shien-Simmonds, apêoksîta pitûvîtiyê) enfeksiyonek hîpofîterê ye ku ji hêla kêmbûna tansiyonê, xwîna girseyî, thromboembolism an sepsis ve di jinan de piştî pitikbûnê ve provokasyon e. Vebijêrkek wusa dibe sedema kêmbûna çalakiya hîpofizê û kêmbûna hormone vasopressin. Sindroma Shien sedemek berbiçav e ku diyardeya insipidus. Di salên dawî de, ew hema hema qet nabe.

Sedema ND-ya navendî dibe ku bêhêzên kêmbûna xwînê bi neurohypophysis - hîpoxiya akût, ku dibe sedema êşa mêjî. Edebiyat xuyangê nexweşî di anemia hucreyek nişkdar, skleroza pirjimar, neuroinfections, sindroma Guillain-Barré, êrişên dil û şikest an hilgirtina aneurîzma mêjî de vedibêje.

Malbata şekir şekir insipidus

Congenital renal di insipidus nexweşiyek mîrasê ya zehf rind e. Bi gelemperî kurên nexweş. Dayikên ku zarok ji wan nexweşiya şekirê şekir ya nefrojenê digirin, bi xwe nexweş nabin, lê ew bi vî awayî kêmasiya kêmtir an zêdeyî ya lêhatîbûna şiyana gurçikan dişoxilînin.
Sedemên nexweşiyên nîşana hormonal ên seretayî li komên jêrîn têne dabeş kirin:

1. guherîn di hejmara receptorê û şiyana maddeyê ku bi wan ve were girêdan,
2. binpêkirina danûstendina receptorên bi proteînên G,
3. hilweşîna bilez ya medîreya navîn - adenosine cyclic monofosphate,
4. binpêkirina taybetmendiyên kanalên avê,
5. binpêkirina reaksiyonê ya tevgerekê ya gurçikê li hember nîşanek hormonal - kurtkirina loopê nefron, oligomeganephronia, sindroma Fanconi.

Piraniya dozên ND bi rengek kongjenî bi patholojiya receptor re têkildar e. Bi gelemperî ew mutasyonê gene receptora V2 e.

Taybetmendiyên nîşanên di ND renal ya mîras de

Nîşanên nexweşî cihêreng in. Her nexweş, ji bilî nîşanên sereke yên nexweşî - poluria, polydipsia, nebûna bersivê li ser hormona antidiuretic - taybetmendiyên xwe yên pêşkeftina nexweşî, tevlihevî, û bersivê derman nîşan dide.

Di heman malbatê de heman mutasyona genê dibe sedema şekir û insipidus di her du formên sivik û giran de. Nîşaneyên nexweşiya şekir ya şekirbarî ya şekir li jinan pir hindiktir ji mêran e.

Di mehên yekem ên jiyana zarokan de, bi gelemperî nîşanên nexşeya şekir ya insipidus ya vî rengî nepend e, ji ber vê yekê tespîtkirin bi gelemperî di 2.5 - 3 salan de tête çêkirin. Nîşaneyên bingehîn ên ND-ya mîratî ya bermayî ya di zarokên piçûk de wiha ne:

• vereşîn
• anorexia - redkirina zorê ya xwarinê,
• dystrofî,
• episodes of fever of niyetek nenas,
• kezeb.

Li piraniya zarokan, rêjeyên mezinbûnê li gorî zarokên سالم yên temenê wan di binê navînî de dimînin. Rêjeya giraniya laş bi berz, di salên yekem ên jiyanê de kêm dibe, paşê gavavêj zêde dibe.

Wekî ku tevlihevî ya şekir ya şekir ya giran, nexweşan bi ureterohydronephrosisê obstruktûktîf û dilovaniya mîzê ya negezîkî radibin.
Casesend bûyerên ku bi berhevoka diyardeya kevneşopî ya rengek insipidus bi tansiyona xwînê ya giran a li zarokan re hatine diyarkirin. Di mezinan de, di nava rojê de zextên girîng ên zextê têne destnîşankirin. Lekolînwan vê yekê ji gûrbûnên rojane ên girîng ên di balansa avê de dema ND de vedigirin.

Dihoka nefrojenî bi eslê xwe electrolyte-metabolîk insipidus

Zêdebûnek di zêdebûna mîqyasa kalsiyûmê di plasma xwînê de - hypercalcemia - êşek ku pir caran dibe sedema xerabûna di pergala hormonal de. Calcium di bin bandora antidiuretic de depresyonek bandor heye. Hîperkalscemiya domdar bi binpêkirina behreya gumrikê ya gurçikê re tê. Zehfkirina piyolojiyê ji kêmbûna nermî di berbiçavkirina mîzê de berbi xuyangê zelal a şekirê şekir (insipidus) - kêmbûna bêkêmasî ya hişmendiya vasopressin. Heke van alozî bi guhertinên strukturên hişk ên di gurçikan re têkildar nebin, ew dikarin bi tevahî ji holê rakin sedema ku sedema wan çêbûye, mînakî, rakirina giyayên paratiroidî.

Hîperkalscemiya domdar hema hema her dem bi hîpokalemiya re, ku di nav xwe de sedemek hevbeş a ND ya nefrogenîk e, tête hev. Sedemên polyuria li hypokalemia ne diyar in. Rola hinge dikare bi zêdebûna sekreandina prostaglandins, materyalên biyolojîk aktîf ên ku derwêşên acîdên xwerû yên pirunişandî ye were lîstin.

Hyponatremia dibe sedema nîgarên nerm ên ND. Ev rewş hem ji hêla kêmbûna sodium klorîdê di laş de hem jî ji windabûna wê, û hem jî bi vexwarina hejmarek mezin a ava ve dibe.

Polydipsiya seretayî

Polydipsiya seretayî birînek e ku tê de tîbûnek cewherê patholojîk (polydipsia dipsogenic) an xwesteka irresistible ji vexwarinê (polydipsia psîkogjenîk) û vexwarina zêde ya têkildar a felqê derewa fîzyolojîk a hormona antidiuretic têk dide. Ev fenomenî dibe sedema nîşanên taybetmendiyê yên şekirê insipidus. Ger dehydration çêbibe, synthesiya vasopressin ji nû ve dike.

Digel polydipsia dipsogenic de, kêmbûnek li benda gumanbûna osmoreceptors ji bo tîbûnê pêk tê.
Polydipsia psîkolojîk (şizofrenya) bêhntengiyek psîkolojîk ya rind e ku ji ber vexwarina ava manîkî an vexwarinên bihurî yên demên pir mezin ên avê. Zelalbûna zêde dibe sedema zêdebûna dravê, dilopkirina mîzê ya ekstraseluler. Ev sekinandina vasopressin asteng dike û rê dide dilopek mezin a mîzê.

Diabenûsê Iatrogenic insipidus

Ev celeb diyardeya insipidus rê dide:

• şandina neontrol a diuretics,
• adeta ku pir caran çayên derman, baca derman,
• xwesteka vexwarinê pir tûj,
• dermanên ku xebata vasopressînê asteng dike - amadekariyên lithium,
• dermanên ku dibin sedema dev û porê rûnî - girtina anticholinergics, clonidine, phenothiazides.

Antidepressants ji bo bandora renal ya vasopressin di heman demê de antîbiyotîkên tetracycline jî hene - demeclocycline, tetracycline, chlotetracycline, dermanên dijî-steroîdal (fenasetîn, indomethacin, ibuprofen), hejmarek dermanên dijî-arrîtmias û seizures, diphenin, dermanên dermanên kevneşopî, antolojîk .