Di ciwanan de şekir qelenê (celeb şekir Mason), çêtir wekî tê zanîn MODY diyabetê (ji destpêka şekirbûna îngilîzî ya ciwan a ciwanan) termek e ku gelek cûreyên mîna şekir bi mîrasa xweya serdest a autosomal re vegotin. Di dîrokê de, termê MODY celebek şekir diyar kir ku di nexweşiyê di temenek ciwan de tête diyar kirin, û bi rengek nermî ve diçe, mîna şekirê "mezin" 2, lê bi gelemperî bêyî kêmbûna hestyariya însulînê. Bi kûrbûna zanebûnê, binavkirina MODY-şekir tarî kiriye, û di kategoriya nû ya etiologî de bi rasthatî, MODY wekî celebek şekir tête nasîn "têkildar bi kêmasiyek genetîkî ya di fonksiyonên hucreyên beta de," li binê binê jîngehê li gorî genê bi bandorkirî ve girêdayî ye (MODY1-MODY9).

Subtypên herî gelemperî yên MODY-ê MODY2 û MODY3 in. MODY2 encamek mutasyonek heterozigous a glîkokokkirina kodek glukokinase (fonksiyonê normal ê glukokinase li hucreyên beta yên giravên Langerhans ji bo sekreandina normal ya însulînê hewce ye).

Ji bo cara yekemîn, termê "şekir pîrika di ciwanan de" û kurtenfîrim MODY di sala 1975-an de hate çêkirin ku were diyarkirin ku di nexweşên ciwan de şekilbaşiya malbatî ya ne pêşkeftî. Ev komek hevbeş a nexweşiyên genetîkî ye ku bi fonksiyonê kêmbûna hucreyên beta pankreatîkî yên ku însulînê vedide. Rêjeya berbiçav ya MODY-diyabet naskirî ye, lê hema hema heya 2-5% ji hemî nexweşên bi şekirê şekir.

Di modi diyes de çi ye?

Di nexweşiya şekir ya Mody, an Mathew Onset Diabetes of the Young, nexweşiyek genetîkî ye ku mîrasa ye. Ew yekem di 1975-an de ji hêla zanyarek Amerîkî ve hat tespît kirin.

Ev forma diyabetîk atîpîk e, bi pêşveçûnek dirêj û hêdî ve tête kirin. Ji ber vê yekê, ew hema hema ne gengaz e ku di qonaxên destpêkê de were tespîtkirin devjê bibe. Di nexweşiya şekir de ne tenê di wan zarokên ku dêûbavên wan jî ji şekir in.

Ev celeb ya vê nexweşîya endokrîn ji ber hin mutahîdên di genan de pêş dikeve. Hin hucreyên ku yek ji dêûbavan ji zarok re têne veguhestin. Piştre, di dema mezinbûnê de, ew dest bi pêşveçûnê dikin, ku bandorkirina tevgera pankreasê bandor dike. Bi demê re, ew lawaz dibe, fonksiyona wê pir kêm dibe.

Modi-şekir dikare di zaroktiyê de were tesbît kirin, lê bi piranî ew tenê di dema ciwanbûnê de dikare were nas kirin. Ji bo ku bijîjkek bi rehetî bikaribe diyar bike ku ev bi şêwazê şekir modi-celeb e, ew hewce ye ku lêkolînek li ser genên zarokan bike.

Di nav 8 gen de cihêreng hene ku dikare mutasyon çêbibe. Pir girîng e ku em bi cîh bikin ka cihê ku devjêberdanê ye, ji ber ku taktîkên dermankirinê bi tevahî li ser cûreya mêjeya mutated ve girêdayî ne.

Mîrasa awa kar dike?

Taybetmendiyek diyarker a diyabetes bi şêwaza modi hebûna genên mutated. Tenê ji ber hebûna wan dikare nexweşiyek bi vî rengî pêşve bibe. Ew hundurû ye, lewma wê nexweşî jî qenc bike.

Mîrasa dibe ku wiha be:

1. Otosomal mîrateyek e ku di nav wan de genek bi kromozomên gelemperî re tête, û ne bi cinsî re. Di vê rewşê de, diyardeyê modi dikare di kur û keçikê de pêşve bibe. Ev celeb herî gelemper e, ew di pir rewşan de bi hêsanî tê dermankirin.
2. Domîner - mîrasa ku li ser giyanan pêk tê. Heke bi kêmanî yek serdest di nav genên veguhestî de xuya dibe, wê hingê zarok dê hewceyê bi diyabetî ya modî hebe.

Ger zarokek bi nexweşiya modiabet ve tête pejirandin, wê hingê dêûbav yek an dêûbavên wan ên nêzîk ên xwînê dê diyardeya normal de pêşve bibin.

Mighti dibe ku diyardeya modî nîşan bide?

Naskirina modi diyabetî zehf zehf e. Ev hema hema ne gengaz e ku meriv vê yekê di qonaxên destpêkê de bike, ji ber ku zarok nekariye bi rehetî behs bike ku çi nîşanên li wî diêşîne.

Bi gelemperî, xuyangên moda şekir bi celebê normal ya nexweşiyê re mîna hev in. Lêbelê, nîşanên weha bi gelemperî di temenek maqûl de derbas dibin.

Hûn dikarin di rewşên jêrîn de pêşveçûna mody-diyabetî guman bikin:

• Ji bo bîranîna dirêj a diyabetes bi demên nediyar ên dekompensasyonê,
• Bi têkiliya pergala CLA re,
• Gava ku asta hemoglobînê glycated kêmî 8% be,
• Di nebûna Ketoacidosis de di dema manifestê de,
• Di tunebûna windabûna bêkêmasî ya çalakiya hucreyên sekinandina însulînê de,
• Gava ku ji bo zêdekirina glukozê û di heman demê de pêdiviyên kêm ên însulînê,
• Di tunebûna antîxîdan de hucreyên betayê an însulînê.

Ji bo ku bijîjkek pêdivî ye ku diyabûna modî bibîne, pêdivî ye ku wî merivên xerîb ên zarokê ku bi diyabetes mellitus an avahiyên wê lê digerin bibînin. Di heman demê de, nexweşîyek wiha li ser mirovên ku yekem 25 sal piştî mîtîngên patolojiyê re rû bi rû dimînin tê xistin, di heman demê de giraniya wan jî zêde nine.

Ji ber ku xwendina bêaqil a modi-diyabetê ye, zihniyeta patholojiyê pir zor e. Di hin rewşan de, nexweşî di nav nîşanên wisa de xuyang dibe, di ya din de ew di qursek bi tevahî cûda de ji şekir tê.

Di zarokek de modi-şekir guman ji hêla nîşanên jêrîn:

• Nexweşiyên tixûbdar,
• Tansiyona bilind

Diagnostics

Tespîtkirina nivînên modi pir zehmet e. Wusa ku bijîjk piştrast dike ku zarok bi vê nexweşiya taybetî heye, hejmareke pir mezin lêkolînan têne diyar kirin.

Digel yên standard, ew têne şandin:

1. Consultêwirmendî bi jenolojîstek ku ceribandinek xwînê ji bo hemî xizmên nêzîk re destnîşan dike,
2. Testa xwîna gelemperî û biyolojîk,
3. Testa xwîna Hormon
4. Testa xwîna genetîkî ya pêşkeftî,
5. Testa xwîna HLA.

Rêbazên dermankirinê

Bi nêzîkbûnek maqûl, tespîtkirina diyabetî ya modi pir hêsan e. Ji bo vê yekê, pêwîst e ku em lêkolînek genetîkî ya berfireh a xwînê ne tenê ya zarok, lê her weha ji malbata wî ya bilez jî bikin. Têgihîştinek wiha tenê piştî ku hatiye diyarkirin ku çêkirina mutasyona zeviyê mutasyon tête çêkirin.

Ji bo kontrolkirina asta glukozê di xwînê de, pir girîng e ku zarokek şuştinek taybetî bişopîne. Her weha hewce ye ku ji bo ku pêvajoyên metabolê çêbikin, bi wî re çalakiya laşî ya rast peyda bike. Pir girîng e ku biçin serdana terapiya werzîşê ji bo pêşîgirtina li pêlên pêbawer ên bi vazên xwînê.

Ji bo kêmkirina asta glukozê di xwînê de, zarok li ser dermanên taybetî yên şewitandina şekirê tê diyar kirin: Glucofage, Siofor, Metformin. Di heman demê de ew fêrbûnên tewra û fîzototerapî jî tê fêr kirin.

Heke ku başbûna zarok bi domdarî têk diçe, wê derman bi kişandina dermanan ve tê şûnda. Bi gelemperî, tabletên taybetî têne bikar anîn ku bi zûtirîn girêdan û rakirina glukozê ya zêde ya laş.

Bi demê re, dermankirina wusa rawestîne ku feydeyek bigihîne, ji ber vê yekê, dermankirina însulînê tête diyarkirin. Bernameya rêveberiya narkotîkê ji hêla bijîjkên wergir ve tê destnîşankirin, ku guhartina wê bi tundî qedexe ye.

Pir girîng e ku hûn ji bo pêşîgirtina pêşveçûnên tevliheviyan bişopînin pêşniyarên pisporê. Di rewşa kêmbûna dermanên pêwîst de, diyabet di dewsa pîrbûnê de tevlihev dibe. Ev dikare bandorek neyînî li ser paşveçûna hormonal bandor bike, ku bi taybetî ji bo saziyek pêşveçûyî xeternak e.

Agahdariya gelemperî

MODY di ciwanan de diyardeya mezinbûnê tête navandin. Ji bo yekem car ev term di 1974-75-an de hate bikar anîn. Ew formên nexweşîyê yên ku di zaroktiyê de an di ciwanan de têne dîtin hatine destnîşankirin, lê bi rengek hêsan pêşve diçin, wek şekir 2, karaktera mirovên li ser 45 salî mezintir, û bêyî kêmkirina hişmendiya hucreyan ji însulînê. Qeweta nexweşî nehatiye destnîşankirin, lê di nav cûrbecûr celebên şekir de di ciwan û nexweşên pediatrîkî de, ew di 2-5% ji bûyeran de pêk tê. Epidemolojî û nîşanên herî bi tevahî ji bo nifûsa Ewropa û Amerîkaya Bakur ve têne diyar kirin, daneyên ji bo welatên Asyayê pir hindik dimînin.

Ev forma patolojiya endokrîn ji ber guheztinên mutasyonî yên di genên ku berpirsiyarê çalakiyê ya hucreyên istasyona pankreasê (pankreasê) ne. Sedemên guhertinên strukturîner ên li herêmên kromozomê ne diyar in, lê lêkolînên epîdemolojiya nexweşî komên nexweşên bi xetera zêde diyar dikin. Dibe ku, pêşveçûna şekirê MODY bi faktorên jêrîn ve girêdayî ye:

• Age. Piraniyek mezin a dozan - zarok, mezinan û ciwanên 18-25 salî. Van heyamên temenî, di têkiliya bi manifestasyona nexweşî de herî xeternak têne hesibandin.
• Diyabûna hestî. Nêzî nîvê bûyerên MODY di keçên ducanî de têne derman kirin. Patholojî wekî şekir nexweşiyek gestational derdikeve, lê piştî pitikbûnê zêde dibe.
• Glycemia di nav têkiliyan de. Yek ji pîvanên tespîtkirinê hebûna xizmên nêzîk ên bi zêdebûna glukozê di xwînê de ye. Dayik, bav, bapîr, bapîr an dapî hatine şekir kirin, şekir digihîje şekir, hyperglycemia tête destnîşankirin berî û / an du demjimêr piştî xwarinê.
• Nexweşên di dema ducaniyê de. Mutasyonek genetîkî ya di fetusê de dikare ji hêla nexweşiyên diya di dema ducaniyê de ve bibe sedema. Sedemên herî mestir di nav de astma bronchial, iskhemiya dil, hîpertansiyonê arterial heye.

Patholojî li ser bingeha mutasyonên jenosîdan pêk tê ku li ser fonksiyona hucreyên isletên Langerhans bandor dike, bi rengek serdest a autosomal ve tête veguhestin, ku dibe sedema mîrasa ne-cinsî û nasnameya mirovên nêzîkî nêzîk ên ku bi hin forma hyperglycemia ve dibe. MODY li ser bingeha mutasyonek bi tenê yek genê ye. Diabetes bi kêmbûna çalakiya hucreyên pankreasê - kêmbûna hilberîna însulînê tête xuyandin. Wekî encamek, glukozê ku ketiye xwînê ji zikê giyayê ji hêla hucreyên laş ve tê vedigirin. Dewletek hyperglycemia pêşve dike. Sugarekirê zêde ji hêla kêzikan ve tê derxistin, glukosauriya (glukoza di mîzê de) û poluria (zêdebûna mîqyasa mîzê) zêde dibe. Ji ber kêmbûnê, hestiya tîbûnê zêde dibe. Di şûna glukozê de, laşên ketone dibin çavkaniyek enerjiyê ji bo tansiyonan. Zêdebûna wan a li plazmayê pêşketina ketoacidosis provok dike - bêhêzên metabolê bi guhartina pH-ê ya xwînê li alîyê acidîk.

Klasîkirin

MODY-şekir bi heterogjeniya genetîkî, metabolî û klînîkî ve bi gelek forman tê nûve kirin. Dabeşkirin li ser cûrbecûr veqetandina cûreyên nexweşî ye, di nav xwe de cihê giyana mutated digirin. 13 gen hatin nas kirin, guhartinên ku şekir dikişîne:

1. MODY-1. Faktora ku di kontrolkirina metabolîzma û belavkirina glîkozê de têk diçe zirarê ye. Patholojî taybetmendiya zarokên nû, zarokên biçûk e.
2. MODY-2 Vegotina giyayê enzîmê glycolytîk, ya ku bi vegirtina insulasyona glukoz-navgîn a însulînê ji hucreyên glandulorê kontrol dike, tê destnîşankirin. Ew formek favorît tête fikirandin, tevlihevî çêdike.
3. MODY-3. Mutasyonên jenosîdê bi xetimandina pêşkeftî ya hucreyên hilberîna însulînê têne xuyang kirin, ev yek di temenek ciwan de xuyangkirina nexweşiyê provoke dike. Kurs pêşkeftî ye, rewşa nexweş hêdî hêdî xirab dibe.
4. MODY-4. Faktora ku pêşveçûna normal a pankreasê, hilberîna însulînê dide, guherîn e. Mutasyon dikare dihêle ku şeklê domdar ê nûzayî li hemberê paşveçûnê ya organa endokrojîn an jî xetimîna hucreyên betayê bibe.
5. M MN-5. Ev faktor bandor li ser pêşketina embryonic û kodkirina genên pankreatîk û hin organên din dike. Nefropatiya ne-diyekdar a pêşkeftî taybetmend e.
6. MODY-6. Cûdahiya di navbera hucreyên hilberîna însulînê, hucreyên nervê yên hin perçeyên mêjî teng dibe. Mutations di zarok û mezinan de bi diyabetê ve têne xuyang kirin, diyardeya neonatal a bi patholojiya neurolojîk.
7. MODRIK-7. Fakt li gorî damezirandin û çalakiya pankreasê rast dike. Nexweş taybetmendiya mezinan e, lê 3 bûyerên bi destpêkê re di temenek destpêkê de hatine nasîn.
8. M MR-8. Mutations ji pêşketina atrophy, fibrosis û lîpomatoza pankreasîk re têkildar dibe. Nexweşiya Hormonal û şekir tête avakirin.
9. MODY-9. Faktor di ciyawazkirina hucreyên hilberîna însulînê de cih digire. Bi gelemperî, kursa nexweşî bi ketoacidosis.
10. MODY-10. Guherînên genetîkî di faktor de dibin sedema sereke ya diyardeya neonatal. Hilberîna proinsulin hilweşandî ye, mirina hucreyê bernamekirî ya pankreasê bêkêmasî ye.
11. MODRIK-11. Faktor berpirsiyar e ji bo stimulasyona hevberdan û sekinandina hormona însulînê. Diabetes bi obesity taybetmendî ye. Celebek zehf zehf a nexweşî.
12. MODY-12. Ew li ser guherînek hestiyarî ya receptorên sulfonylurea û kanalên potassium pancreatic pêk tê. Ew di neonatal, zarokbûn û pîrika mezinan de tê xuyang kirin.
13. MODY-13. Gumanbarîya receptorê kanalên K + kêm dibe. Wêneyê klînîkî nehatiye lêkolîn kirin.

Tevlihevî

Digel MODY diyardeya sêyemîn de, hêdî hêdî pêşveçûnek nîşanên hanê têne dîtin. Terapiya bi dermanên însulîn û hîpoglycemîkî encamek baş dide, lê nexweşan hîn jî xeterek pêşkeftina angiopatiyê ne. Zirarê li ser torên capillary ên di nav retina de dibe sedema retinopatiya şekir (kêmbûna dîtinê), di glomeruli renal - ji nefropatiyê (filtrasyona mîzê bêserûber). Atherosclerosis of vazên mezin ji hêla neuropathî ve têne xuyang kirin - numbness, êş, tingling di nav lingan de, malnişînkirina kûrahiyên jêrîn ("lingê diabetic"), malfiroşiya organên hundurîn. Di dayikên bendewar de, nexweşiyek celebek duyemîn û yekem heye ku dikare makrosomiya fetusê provoke bike.

Pêşîn û Pêşîn

Kursiya MODY-diyabetê ji celebên din ên diyabetî çêtir tête hesibandin - nîşanên kêmtir diyar dibin, nexweşî bi parêz, parêz û dermanên hîpoglycemîk re baş bersiv dide. Bi şopdariya hişk û pêşnîyarên bijîjk ve, pêşnîyar erênî ye. Ji ber ku kêmbûna hilberîna însulînê ji hêla faktorên genetîkî ve hatî çêkirin, pêşîgirtin neçalak e. Nexweşên bi xetere divê ji bo tespîtkirina zûtir ya hyperglycemia û pêşîgirtina li ser tevliheviyan bi rêkûpêk bêne ceribandin.

Sedemên pêşkeftinê û taybetmendiyên

Nîşeyên herî diyar ên diyabetes Mody ev in:

• tespîtkirina nexweşî di zarok û ciwanên di bin 25 salî de,
• nebûna girêdayîbûna insulîn,
• hebûna diyabetesê di yek ji dêûbavan de an di nav xweyên xwînê du an nifş de.

Wekî encamek guheztinek jenosîd, fonksiyonê hucreyên beta ên pankreasên endokrîn tê hilweşandin. Guhertinên genetîkî yên weha dikarin di zarok, mezinan û mezinan de çêbibin. Nexweş bandorek neyînî li ser xebata gurçikan, organên dîtinê, pergala nervê, dil û xweyên xwînê dike. Vebijêrk bi şêwazê Mody-diyabetê dê tenê encamên tespîtkirina genetîkî ya molekulayî nîşan bide.

Hemî cûreyên Mody-şekir, ji bilî Mody-2, bandorek neyînî li pergala nervê, organên dîtinê, gurçikê, dil dike. Di vê derbarê de, pir girîng e ku bi rêkûpêk asta glukozê di xwînê de were şopandin.

Cûrbecûrên Mody Diabetes

Kedxwarî ye ku 8 celebên şekirê Modyê werin cûrbecûr kirin, li cûrbecûr celebê celebên guhezkirî û qursa klînîkî ya nexweşiyê cuda bikin. Ya herî hevpar ev in:

1. Mody-3. Ew bi piranî tête destnîşankirin, di 70% bûyeran de. Ew ji hêla mutacionan ve di nav genê alfa HNF1 de tê dîtin. Diabezê de ji ber kêmbûna asta însulînê ku ji pankreasê hatî hilberandin pêşve diçe. Wekî qaîdeyek, Mody-diyabetî vê celebê di xortan an zarok de têderdikeve û piştî 10 salan tê. Nexweşan hewce ne hewcehî bi însulînê ya birêkûpêk dikin, û dermankirinê di karanîna dermanên sulfonylurea de ye (Glibenclamide hwd.).
2. Mody-1. Ew ji hêla mutasyonê ve di nav genê alfa HNF4 ve hatî provakandin.Kesên bi vê celebê diyabetê ve girêdayî ne, bi gelemperî, amadekariyên sulfonylurea (Daonil, Maninil, hwd.) Pêk tîne, lêbelê, nexweşî dibe ku hewcedariya însulînê pêş bikeve. Di tenê 1% de ji hemî bûyerên şekir ên modê ve dibe.
3. Mody-2. Kursa vê celebê ji ya pêşîn gelek mestir e. Ew wekî encama mutasyonan di nav genê de enzîmek glycolytîk taybetî - glokokinase derdikeve. Gava ku genek bi karûbarê xwe ya kontrolkirina asta glukozê di laş de winda dibe, hêjayê wê ji ya normal zêdetir dibe. Wekî qaîde, nexweşên bi vî şeklê nexweşiya şekir Mody nayê dermankirinek taybetî têne destnîşan kirin.

Nîşaneyên Mody Diabetes

Taybetmendiya cihêreng a Mody-şekir pêşkeftina hêdî, paqij a nexweşî ye, û ji ber vê yekê naskirina wê di qonaxên destpêkê de pir zehmet e. Nîşaneyên bingehîn ên diyardeya modi de nexweşîya şilbûn, şilbûniya çavan e, û enfeksiyonên dermatolojîk û xwêdanê yên nûve. Lêbelê, bi gelemperî nîşanên berbiçav nînin, û tenê nîşana ku nîşan dide ku kesek xwedî şekir Mody heye zêdebûna şekirê xwînê di nav çend salan de.

Nîşaneyên potansiyel ên xeternak in:

• hyperglycemiya lezgîn a lezgîn, ku tê de şekirê xwînê ji 2 salan carekê zêdetir 8 mmol / l zêde dibe, û nîşanên din ên nexweşî çêdibin,
• nebûna hewceyê ji bo birêkûpêkkirina dermanê însulînê ji bo demeke dirêj li mirovên bi şekir 1 şekir 1,
• hebûna şekirê di mîzê de bi şekirê xwîna normal,
• testa tolerasyona glukozê abonetî nîşan dide.

Di rewşê de ku hûn bi doktorek re têkilî dermanê dermankirinê têkilî daynin, dê asta şekirê xwînê zêde bibe, ku dê bi vî rengî bimîne:

• lezgîniya lezgîn
• tîna domdar
• windabûna giran / qezenc
• birînên nebaş
• enfeksiyonên gelemperî.

All About Mody Diabetes (video)

Diabetesi şekir modi çi ye, meriv dikare çawa were tesbît kirin, û bi çi wateyê ji bo dermankirinê, vê vîdyoyê bibînin.

Mody-şekir nexweşiyek mêjî ye ku di tevahiya jiyana xwe de bi kesek re dikeve. Ji bo hilbijartina rast a dermankirinê, xwe-derman bi tundî nayê pêşniyar kirin. Hilbijarka dermanan, ku bi giraniya nexweşiyê û bi tevahî wêneya klînîkî ya nexweşek taybetî ve girêdayî ye, bi taybetî ji hêla endocrinologist ve tête kirin.

Modi Diabetes çi ye?

Kesên bi her temenî re guman dibin şekir. Bi piranî, ew ji mirovên pîr dibin.

Cureyek nexweşiyek heye - MODY (Modi) - şekir, ku di ciwanan de tenê xwe diyar dibe. Ev patholojî çi ye, ev cûrbecûr rind çawa tête diyarkirin?

Nîşan û taybetmendiyên ne-standard

Nexweşiyek ji celebê MODY bi rengek cûda bê guman ji nexweşiyek hevpar e. Symptomatolojiya vî rengî ya nexweşiyê ji hêla ne-standard ve tête diyar kirin û ji nîşanên diyabetê yên her du celebên 1 û 2-yê cûda dibin.

Taybetmendiyên nexweşî ev in:

• pêşkeftina di ciwanan de (di bin 25 salî de),
• tevliheviya derman
• rêjeya kêmbûnê
• qursa asimptomatîkî
• qursa dirêj a qonaxa destpêkê ya nexweşî (heya çend salan).

Taybetmendiya sereke ya ne-standard a nexweşî ew e ku ew bandor li ciwanan dike. Bi gelemperî MODY di zarokên ciwan de pêk tê.

Nexweş bi tespîtkirin zehmet e. Tenê yek nîşanek nixumandî dikare xuyaniya wê nîşan bide. Ew di sedemek zêdebûna şekirê xwînê de zarokek heya asta 8 mmol / l diyar dibe sedema bêwate.

Dibe ku fenomenek wekhev di wî de dubare çêbibe, lê bi nîşanên din re tîpên normal ên şekir ne bi hev re ne. Di rewşên weha de, em dikarin li ser nîşanên yekem veşartî ya mezinbûna zarokek Modî biaxivin.

Nexweş di laşê xortek de ji bo demek dirêj pêşve dibe, term dikare bigihîje çend salan. Manîfestoyên di hin aliyan de ji ber şekir şekir 2 in, ku di mezinan de pêk tê, heman in, lê ev forma nexweşî bi rengek nerm pêşve diçe. Di hin rewşan de, nexweşî di zarok de çêdibe ku kêmbûna hestiyariya însulînê kêm nake.

Ji bo vê celebê nexweşî, kêmbûna kêmbûna kêmbûna taybetmendiyê ye ku li gorî celebên din ên nexweşiyê. MODY di ciwanên ciwan de di 2-5% ji hemî rewşên şekir de tê de pêk tê. Li gorî daneyên ne fermî, nexweşî li ser hejmareke pir mezin a zarokan bandor dike, digihîje zêdetirî 7%.

Taybetmendiyek ji nexweşî, bûyera serdestiya wê li jinan e. Di mêran de, ev forma nexweşiyê hinekî hindik e. Di jinan de, nexweşî bi tevlihevî her dem berdewam dike.

Nexweşek bi vî rengî çi ye?

Cûreyek MODY di ciwanan de celebek celebek mezin e.

Nexweş bi nîşanan têne diyar kirin:

• tenê di xortan de tê dîtin
• forma atipîkî ya cihêreng, li gorî cûreyên din ên nexweşiya şekir,
• Di laşê ciwanek de hêdî bi pêşve diçe,
• ji ber pêşbîniyek genetîkî geş dibe.

Nexweş bi tevahî genetîkî ye. Di laşê zarokî de, di xebata giravên Langerhansê ku di pankreasê de ne ji ber mutezasyona genê di pêşveçûna laşê zarokê de, di xebata letslênên Langerhansê yên ku di pankreasê de cih girtine heye. Mutations dikare di hem nû û hem jî ciwanan de çêbibe.

Nexweş bi tespîtkirin zehmet e. Naskirina wê bi tenê bi lêkolînên molekul û genetîkî ya laşê nexweşê mimkun e.

Dermanê nûjen 8 genên ku berpirsiyarîya xuyaya mutasyonek weha ne diyar dike. Vegotinên derketî yên cûreyên cûda, bi taybetmendî û taybetmendiyên wan têne diyar kirin. Bi têkçûna giyayek taybetî ve girêdayî, pispor taktîkek kesane ji bo dermankirina nexweş hilbijêrin.

Tespîta nîşankirî "MODY-şekir" tenê bi piştrastkirina mecbûrî ya mutasyonê di genê taybetî de mimkun e. Pispor encamên lêkolînên genetîkî yên molekulasyonê yên nexweşek ciwan bi şiyankariyê vedigire.

Di kîjan rewşan de dikare nexweşiyek guman bibe?

Taybetmendiya nexweşiyê bi hevahengiya xwe re bi nîşanên şekirê şekir hem di pileya 1-an û 2-yê de diyar e.

Nîşaneyên jêrîn ên jêrîn dikarin bibin sedema pêşveçûna zarokek MODY:

• C-peptide hejmarên xwînê yên normal heye, û hucre li gorî fonksiyonên xwe insulînê hilberîne,
• laş kêmasiya hilberîna antîparêzên li ser hucreyên însulîn û betayê ye,
• rakirina bîhnfirehiya dirêj (kêmkirina) nexweşiyê, gihîştina salê,
• têkiliyek bi pergalek lihevhatina laşê di laş de tune,
• dema ku mîqdarek piçûk ya însulînê tête xwînê kirin, zarok zarok berdêla zû ye,
• şekir ji hêla ketoacidosis ve xweya taybetmendî nayê eşkere kirin,
• asta hemoglobînê glycated ji% 8 zêde nabe.

Hebûna Modi di mirovan de ji hêla pêbaweriya tip 2 ve hat pejirandin, lê di heman demê de ew ji 25 salî kêmtir e, û ew ne obus e.

Pêşveçûna nexweşî bi kêmbûna reaksiyonê ya laş ve bi karbohîdartên vexwarin têne destnîşan kirin. Ev semptom dikare di ciwanek çend salan de çêdibe.

Bi navê hyperglycemia birçî dikare MODY destnîşan bike, ku di zarok de bi rêkûpêk zêdebûna şekirê xwînê heya 8,5 mmol / l heye, lê ew ji kêmbûna giran û polîuryayê (zêde derziya mîzê) çêdike.

Li gel van gumanan, lazim e ku bi lezgînî nexweş bişînin muayeneyê, heya ku di derheqê başbûnê de ew gilî nebe. Heke neyê dermankirin, ev forma diyabetê diçe qonaxa dekompensandî ya ku dermankirina wan dijwar e.

Bi rasttir, em dikarin di derheqê pêşkeftina MODY de di kesek de bipeyivin heke yek an jî zêdetir xizmên wî diyarde ne:

• bi nîşaneyên cûrekî birçîbûnê ya hyperglycemia,
• di dema ducaniyê de pêşve çû
• bi nîşanên têkçûna tolerasyona şekir.

Lêkolînek bi rêkûpêk a nexweşê dê destûr bide destpêkirina dermankirinê da ku hûrbûna glukozê di xwîna wî de kêm bike.