Hemochromatosis çi ye û ew çawa tê dermankirin?

Êşa hevbeş
Bêhişbûn
Tevgera seqet
Swimandina bizmaran
Pigermkirina kulikê
Tansiyona kêm
Ziravbûna kîloyan
Diabes mellitus
Dilketiya dil
Qelsî
Libido kêm kir
Mezinahiya kezebê

Hemochromatosis nexweşiyek e ku mîrat e û dibe sedema binpêkirina metabolîzma hesin di laşê mirov de. Bi vê nexweşiyê re, pigmentên ku tê de heb hewa dibin, destê zikê têhn digirin û di tîrêj û organan de qal dibin.

Hemochromatosis li bakurê Ewropayê herî belav bû - 5% ji nifûsa wê li wir nexweşiyek homozigî heye. Bi gelemperî, zilam ji hemochromatosis dikişînin (îstatîstîk bi rêjeya mêran a nexweş bi jinên nexweş re wekî 10: 1 nîşan dide). Wekî qaîdeyek, yekem nîşanên nexweşî di temenê navîn de (ji 40 salî ve ji temenê teqawidbûnê) xuya dibin. Bi gelemperî, bi hemochromatosis re, kezebê têne bandor kirin, ji ber ku ew di metabolîzma hesin de digire.

Nîşaneyên nexweşiyê

Hemochromatosis nîşanên jêrîn hene:

hebûna qelsbûn û westînek domdar,
zexta xwînê kêmtir bikin
windabûna giraniya birûmet
zêdekirina pigmentation. Guherînek di rengê çermê de bi rengek dun, û her weha guhertinek di rengê sclera an mukozên mukusê de peyda dike,
pêşveçûna şekirê şekir (nexweşiyek ku zêdebûna şekirê xwînê dike),
xuyangiya têkçûna dil. Ev kompleksa nexweşan di nav de hemî patholojiyên ku bi şiyana masûlkeya dil ve girêdayî ye,
xuyangkirina cirroza mêjî (guhertina di kezebê de di alîyê çikilandinê de peyda dike)
têkçûna kezebê (nekarî ku meriv bi fonksiyonan di dema xwarbûnê de)
libido nizm
hebûna edema û tevgera berbiçav a laş.

Form û qonaxa nexweşiyê

Cûreyên jêrîn ên nexweşî têne diyarkirin:

seretayî. Têkildarî mutasyonên di genên ku berpirsiyariya danûstendina hesin di laş de ne,
neonatal. Ji ber pir zêde naveroka hesan di nav zarokên nû de tê xuya kirin. Sedemên vê forma nexweşiyê ji hêla bijîjkan ve nehatiye zelalkirin,
navîn. Hemochromatoziya duyemîn, wekî qaîdeyek, li dijî paşketina nexweşiyên din ên ku bi tîrêjê xwînê, pirsgirêkên çerm re têkildar dibin, pêşve diçe. Di heman demê de wekî encama girtina dermanan bi naveroka hesin re jî pêşve diçe.

Hemochromatosis xwedan qonaxên jêrîn e:

Di qonaxa 1 de, di metabolîzma hesin de binpêkirin hene, lê mêjûya wê di bin norma destûrê de bimîne,
Di qonaxa 2-yê de, nexweş xwedan hebûna zêde ya hesin e, ku nîşanên klînîkî yên taybetî tune, di heman demê de tespîtkirin dev ji normê digirin,
li qonaxa 3, nexweş ji ber berhevkirina pir mîqimek hesin bi nîşana nexweşiyê ye.

Sedemên nexweşiyê

Sedemên sereke yên pêşketina nexweşî ev in:

faktora mîratî. Bi gelemperî ev faktor sedema pêşveçûna forma bingehîn a patholojiyê ye û ji ber zirara ku gihîştiye genê, ku berpirsiyarê guheztina hesinî ye, xuya dike,
nexweşiyên metabolê. Bi gelemperî li dijî cirîdoziya kezebê ya ji ber şilkirina di wî de ji bo baştirkirina xwîna xwînê di navbêna portal de tê xuyang kirin,
nexweşiyên kezebê bi etiyolojiya virusê heye. Di nav wan de hepatît B û C hene, ku di nexweşan de ji zêdeyî şeş mehan tê dîtin,
steatohepatitis (rêşandina tansiyonê ya kezebê bi rûn),
bihevdana vekirina pankreasê,
hebûna formasyonên tumor, ji bo nimûne, leucemia an tumor ya kezebê.

Tespîta nexweşiyê

Dizankirina nexweşiyek mîna hemokromatoziya navîn li ser bingehekê tête kirin:

analîzkirina dîroka bijîşkî û gilîyên nexweşan. Doktor dema destpêka nîşanan û kîjan nexweş dê têkildar bûyera xwe têkildar dike,
analîzên dîroka malbatê. Ev tê hesibandin ka nexweşî di navbêna malbatê yê nexweş de hatîye dîtin,
encamên testa genetîkî. Ew di detyarkirina genimek xeletî de,
analîzkirina taybetmendiyên guheztina hesin di xwînê de. Ev di nav de gelek testan heye da ku hebûna hêjeyek mezin a hesan bibîne,
agahdariya ku bi biopsiyê ve hatî wergirtin (analîz, tevî berhevkirina hejmarek piçûk a tîrêjê ya kezebê bi hewceyê hûrgulî). Navgînek wusa nîşan dide ka zirara tîrêjê ya organî heye yan na.

Car carinan pîvanek teşhîs ev e ku meriv bi nexweşek bi endokrinologist re şêwir bike.

Dermankirina nexweşî

Dermankirina hemochromatosis tevlihev e û pêdivî ye ku nexweş bi tedbîrên jêrîn bavêje:

mebesta xwarinê. Pêdivî ye ku meriv hilweşîna hilberên qeşeng, û herweha proteîn werbigire. Pêdivî ye ku meriv fêkiyan û hilberên din ên bi naveroka vîtamîna C kêmtir bikin, ji ber ku naveroka wê ya mezin dibe sedema zêdebûna ziraviya hesin. Diyar redkirina alkolê peyda dike, ji ber ku ev jî di teşeya kezebê de zêdebûna pigmentan zêde dike û bandorek neyênî li ser wan dike. Nexweş pêdivî ye ku karanîna gelek nanê mezin ji gûndê fêkiyan, şorbêyê reftê, û hem jî berhemên din ên felqê hiltîne. Pêdivî ye ku hûn gurçik û jehrê nexwin, û di heman demê de xwarinên seyranê jî ji parêzê dûrbînin (squid, shrimp, derya). Hûn dikarin çayek reş, û her weha qehwe vexwin, ji ber ku ew rêjeya danasîna hesin ji ber naveroka tanînan kêm dikin,
dermanê hildinku hewa girêdide. Ew arîkar dikin ku bi demkî hebek zêde ji organên nexweş were derxistin,
phlebotomy. Bloodletting tevnegirtina ji laşê heya 400 ml ya xwînê, ku di nav hefteyekê de hêjmarek zêde hesin tê de heye. Ew nîşanên kêm dike (pigmentation hilweşîne, mezinahiya mêjikê kêm dike)
dermankirina nexweşiyên têkildar (şekir, tumor, têkçûna dil) û tespîtkirina wan a demî.

Tevliheviyên mimkun

Hemochromatosis dibe ku ji bo laşê tevliheviyên wiha pêk bîne:

xuyangbûna têkçûnê ya kezebê. Di heman demê de, laş dev ji karûbarên xwe berdide (beşdarbûna di xwarina xwarinê, metabolîzma û nehsazkirina materyalên zirar),
xuyangên arithmias û kêmasiyên din ên di tevgera muskulê ya dil de,
enfeksiyonê myocardial. Ev nexweşî ji ber tansiyonên ciddî yên tîrêjê pêk tê û tê de mirina beşek ji masûlkeya dil. Bi gelemperî li dijî paşveroka dil ya pêşkeftî,
xwîna ku ji venêsên ku di esophagus de cih digirin,
kome (hepatîk an diabetic). Ev rewşa giran ji sedema zirara mêjî ji hêla madeyên toksîkî ku di laş de dabeş dibe sedema têkçûna kezebê ye,
xuyangê tumorên hepatîk.

Ji bo ku nekeve van tevlihevîyan pêşve neçe, pêdivî ye ku bi demê re nexweşî were tesbît kirin da ku bijîşk dermanê guncan diyar bike.

Divê dermankirina hemochromatosis bi demek be ku ji bo encamên giran ji bo organên nexweşan nehêle. Vê bikin, gava ku nîşanên yekem xuya dibin, ew hewce dike ku di cih de bijîşkek şêwir bikin. Wekî ku ji bo pêşdoziya ji bo qursa nexweşî, bi destpêkirina tam dermanê 10 salan, zêdetirî 80% ji nexweşan zindî dimînin. Heke xuyangên nexweşî di nexweşek de nêzîkê 20 sal berê dest pê kir, hingê îhtîmala mayîna wî di% 60-70% kêm dibe. Pêşbîniyên bijîşkên li ser encamên xweşbîn rasterast bi hûrguliya pelên kîmyewî yên di laşê nexweşê ve girêdayî ye. Ku bêtir ji wan, şansê kêmkirina başbûnê. Heke nexweşî berî destpêkirina cirroza hat tespît kirin, wê hingê nexweş xwedan şansek baş a hêviyek jiyanek normal e. Hêjayî bibîrxistinê ye ku nêzîkê 30% ji nexweşan ji tevliheviyên nexweşiyê dimirin, yên ku di nav wan de dilxweşîya dil an sindroma malabsorption heye.

Pêşîlêgirtina nexweşî

Hemochromatosis êşek giran e ku li ser gelek tûj û organan bandor dike. Pêşîlêgirtin divê li dû çend qaîdeyên yekcar li dû hev binere. Yekem, ew ji bo parêzkirinê peyda dike (kêmkirina vexwarinên xwarinên bi proteîn, û herweha ascorbic asîd û hilberên hûrdûrek). Ya duyemîn, pêşîlêgirtin bi karanîna dermanên taybetî yên ku hesin di laş de dimîne û bi lez jê derxe, di bin çavdêriya nêzîk a bijîşk de digire. Ya sêyemîn, tewra di heman demê de tunebûna nîşanên berbiçav, pêşîlêgirtina karanîna narkotên kîmyewî ye, ku bijîşk ji nexweş re diyar dike.

Sedemên hemochromatosis

Hemochromatoza seretayî nexeşiyek mîratî ye di avakirina wan de ku mutasyonên genê HFE derewan dike. Patholojiya vê genê mekanîzmaya girtina hesin ya çewt xelet dike, piştî vê yekê nîşanek derewîn di derbarê tunebûna hesin de pêk tê. Di dawiyê de, di pir organên navxweyî de xwedîkirina zêde ya çîmentoyê ya ku bi rûnê rûnê heye, ku rê li pêvajoyên sklerotîkî vedike.

Hemokromatoziya duyemîn bi zêdebûna zêde ya hesinê di laş de pêk tê. Dibe ku ev rewş xuya bibe. bi veguherînên xwînê yên dubare bi gelemperî, ketina nerast a amadekariyên hesin, hin celebên anemia, xirabkirina alkol, hepatît B an C, penceşêrê, şopandina parêzek proteînek kêm û hin nexweşiyên din.

Diagnostics

Yekem tiştê ku tespîtkirina hemochromatosis pêk tîne dîroka malbatê ye, vekolînek mîrasa nexweş.

Pêveka din dê bibe testên xwînê yên kedê. Paqijkirina asta hesikê di serum, transfererrin û ferritin de testên xwînê yên pêwîst in ji bo tespîtkirina nexweşiyek wusa.

Di lêkolîna analîzên mîzê de, nîşanek eşkere ya hemochromatosis sekreandina zêde ya hesin (ji 10 mîlyar rojê per roj) e.

A birêkûpêk sternum û biopsiyona pelikê çerm jî mumkin e. Punk sternum sterile dê hemochromatosis destnîşan bike bi astên bilind yên hesin. For ji bo biopsiyatek çermê, dê tespîtkirin bi depoyek zêde ya melaningeya pigmentê were piştrast kirin.

Rêbazek din a bandor ya ji bo tespîtkirina vê nexweşiyê ceribandinek desferal e. Desferal tête danûstandin (ew dikare bi pincara zêde ya zirav re têkildar be), ku paşê laşê hişt. Di vê testê de nîşana nexweşiyê dê bibe dabeşkirina hesin bi mîzê li jor normale (di mîqdarek zêdetir ji 2 miligram de).

Ew ê di naskirina hemochromatosis û ultrasound ya kezeb û pankreasê de bibe alîkar.

Nîşaneyên nexweşiyê

Di dema pêşketina xwe de ev nexweşî di sê qonaxan de tê dabeşkirin:

Laş bi hesinê zêde ne kişiyaye, lê pêşgotinek genetîkî ji nexweşî re heye.
Laş bi hesinê zêde ye, lê nîşanên klînîkî hîna xuya nebûne.
Qonaxa xuyangê ya nexweşî.

Ev nexweşî dest bi eşkere dike di dema mezinbûnê de. Di vê demê de, hêjeya rûnê ku di laş de hatî vegirtin dikare bigihîje 40 gram, û carinan jî hîn zêdetir.

Nîşaneyên yekem bi gelemperî lewazbûn, bîhnfirehî, kêmbûna giran, zilamên kêmbûn di mêr de - hemî dibe ku ev nîşanên ji yekê zêdetir ji salekê diyar bibina Bi gelemperî êşa di hîpochondrium a rastîn de, nahênan, zuwa û guhastinên çermê hene.

Di qonaxa kifşkirin û xuyangkirina bêkêmasî ya nexweşî de, nexweş bi gelemperî xwedî rengê çerm, cirroza û şekir heye.

Pigmentation yek ji yekem nîşanên nexweşî ye.. Satêbûna wê bi hêjmara nexweşiyê ve girêdayî ye. Hermê kevneşopî yê nexşandî li deverên vekirî û berê yên pigmented ên laş tête dîtin.
Di piraniyê gişkî yê nexweşan de hesen di kezebê de tê xwedîkirin. Ev ji ber zêdebûna mezinahiya kezebê, ku hema hema di hemî nexweşan de têne destnîşankirin.
Di hejmareke mezin a nexweşan de, tansiyonên endokrîn têne vedîtin. Patholojiya herî gelemperî şekir e.
A sêyemîn ji nexweşan xwedan manşetên klînîkî neEz êşa dil e.

Ji ber vê yekê, nîşanên sereke yên nexweşî ev in:

Êş û êşa artêşê,
Hyperpigmentation çerm,
Zelalbûn û westînek caran,
Tansiyona kêm
Diabes mellitus
Nexweşiyên endokrîn
Mezinahiya kezebê.

Dema ku nîşanên hevbeş di nav xizmên nexweşan de diyar dibin, heqê hebûna vê nexweşiyê guman dikin.

Tevlihevî

Cirrhosis. Bi cirroza, karên girîng ên kezebê bi giranî kêm dibin, nemaze, detoxkirin, proteîna proteîn û faktorên hevrêzê, ku xeterek ji bo tenduristiya mirovan diafirîne.
Sepsis - vegirtina gelemperî ya laşê bi bakterî û toksînên zirarê yên ku ketin nav xwînê. Sepsis bi xetereya giran û xirabtirîna rewşa nexweşê re tê. Bi sepsîs re, enfeksiyonê dikare têkeve her organ û pergalên laş.
Hîpogonadîzm - nexweşiyek ku bi kêmbûna hilberîna hormonesên cinsî ve, ku dikare bibe sebeb, bêvengiyê.
Arthropathy (nexweşiya hevbeş) - çend nexweşî yên di kompleksê de, ji hêla binpêkirina metabolîzma di navbênanan de hevbeş.
Di fonksiyonê thyroid de guhertinrê li têkbirina metabolîzma proteînan û karbohîdartan vedike.

Taybetmendiyên kursa hemochromatosis

zêdebûna şansê bi enfeksiyonên bakterî.
macrocytosis û zêdebûna asta ESR (ne ji ber cirrhosis) bi hemochromatosis mîras re hate nas kirin.
dema tespîtkirina hemochromatoza mîras, pêdivî ye ku meriv endamên xwînê yên malbatê lêkolîn bike. Di derbarê encamên encamên neyînî yên derbarê hebûna nexweşiyê de, muayeneyê divê her 5 salan carekê dubare bike.

Wekî ku tedawiyek ji bo hemochromatosis tête destnîşan kirin:

Ironareserkirina Iron-Proofing. Pêdivî ye ku parêzek rojane bi xwarinên dewlemend pêk were. Her weha, nexweşan ne hiştin ku vexwarinên alkolê vexwe.
Dermanên dermanê hesin ji laşê.
Xwîna xwînê. Ev rêbaz alîkar dike ku hesin ji laş were derxistin û rê li bandora erênî li ser rewşa nexweş vedike, kêmkirina çêjbûna çerm û pêjgeha kezebê kêm dike.
Cytophoresis - prosedurek ku xwîn bi rûkek girtî ya taybetî re derbas dibe û paşê vedigere. Ji bilî vê, dê perçeyek xwînê were rakirin (bi gelemperî ev pêkhatiya wê ya hucreyî ye).

Digel nexweşîyên hevpişk ên ku ji sedema zêdebûna naveroka hesin di organan û tansiyonan de zêde dibe, dibe ku tedawiyek alîkar were xwestin. Mînakî, dema tespîtkirina şekir, pêdivî ye ku dermankirina guncan were domandin û bi domdarî şopandin û kontrolkirina vê nexweşiyê.

Di diyarkirina nexweşî û tevgera kezebê ya bêserûber de, pêdivî ye ku çavdêriyek domdar û an kontrolkirinek bêkêmasî ya rewşa vê organê bê kirin. Ev dibe sedem ku nexweşan xeterek zêde ya geşbûna malzaroka kezebê heye.

Hemochromatosis, bi piranî, celebek genetîkî, nexweşî ye. Dermankek nehatiye dîtin ku bibe sedema sedemek nexweşiyê. Heta niha, heye û bi rengek çalak ji bo kêmkirina manîfestoyên klînîkî, kêmkirina îmkanên tevlihevî û zelalkirina rewşa nexweş bi kar tîne.

Bandora dermankirinê û pêşbîniya başbûnê ya nexweş dê bi "temenê" yê nexweşiyê ve girêdayî bibe. Tedawiya zû û rast bi dehsalan jiyana xwe dirêj dike. Bi tunebûna bêkêmasî ya dermankirinê re, hêviya jiyanê ya nexweşan, piştî ku nexweşî di qonaxên paşîn de tespît dike, bi gelemperî 5 salan zêdetir nine.

Pêşniyarên pêşîlêgirtinê

Ji ber ku hemochromatosis bi gelemperî nexweşîya mîras e, di navbêna yekser de (li derdora 25%) pir heye ku jêhatîbûna wê bibîne. Diagnostîk û muayeneyên xizmên xwînê yên di temenê 18-30 salî de ne. Di rewşa kifşkirina nexweşî de di qonaxên destpêkê de, gengaz e ku meriv ji kompleksên cidî yên mezintir dûr bikeve.

Ji bo pêşîgirtina ji hemohromatoziya navîn, tê pêşniyar kirin ku şêwazek parêzek hevgirtî bişopînin, vexwarinên rast ên dermanên qeşeng hene, çavdêriya mecbûrî û dermankirina nexweşiyên kezebê û xwînê bikin.

Heke hewce be, bi hemochromatosis re, mimkun e ku xêrxwazek xwînê be. Perçeyên xwînê nerehet dimînin, û nexweşî bi rêkûpêk veguherînek xwînê nayê veguhestin.

Ger jinek hemochromatosis heye, û ew ducaniyek kifş kiriye an jî plan dike, divê ew bijîşkê beşdar derheqê vê yekê agahdar bike. Lê ji bo pêşkeftina normal ya ducaniyê, ev ne xeternak e.

Hemochromatosis çi ye?

Hemochromatosis nexweşiyek kezebê ye ku ji hêla metabolîzma hesin a hejar ve tê diyar kirin. Ev provakulasyon komkirina hêmanên hesin û pigmentan li nav organan dike. Di pêşerojê de, ev fenomenon dibe sedema nerazîbûna pir organan. Nexweş navê xwe kişand ji ber ku rengê taybetmendiya her du çerm û organên navxweyî ye.

Pir caran ew hemochromatoza mîras e ku pêk tê. Frekansa wê di derheqê 1000 nifûsa de 3-4 bûyer hene. Wekî din, hemochromatosis di mêran de ji jinan zêdetir e. Pêşveçûna çalak, û nîşanên yekem ên nexweşî dest pê dikin ku xwe di temenê 40-50 salî de diyar dikin. Ji ber ku hemochromatosis hema hema li hemî pergal û organan bandor dike, doktorên di warên cûda de di tedawiya nexweşiyê de beşdar in: kardîolojî, gastroenterolojî, rheumatolojî, endokrinolojî.

Pisporan du celebên sereke yên nexweşiyê cûda dikin: seretayî û navîn. Hemochromatoza seretayî kêmasiyek di pergalên enzîmê de ye. Ev kêmasiya berhevkirina hesin di organên hundurîn de provoke dike. Di veneguhezê de, hemochromatoza seretayî, bi gora defteran ve girêdayî di 4 forman de ye:

Klasîk otosomal recessive,
Xortî
Unherited unassociated,
Xweseriya serdest e.

Pêşveçûna hemochromatosis ya navîn li dijî paşîn a tevliheviya destkeftî ya pergalên enzîmê ku beşdarî pêvajoya metabolîzma hesin dibin, pêk tê. Hemokromatoziya navîn jî li çend cûrbecûr dabeş dibe: alimentary, post-veguhestinê, metabolîk, neonatal, tevlihev. Pêşveçûna her forma hemochromatosis di 3 qonaxan de pêk tê - bêyî ku zêde hesin, bi hewa zêde (bê nîşanên), bi hewa bêhtir (bi xuyangkirina nîşanên zelal).

Sedemên sereke yên hemochromatosis

Hemochromatoza mîrasê (seretayî) celebek recessive autosomal veguhestina nexweşî ye. Sedema bingehîn ya vê formê dikare mutasyona jenekek ku jê re HFE tê gotin. Ew li ser şîrê piçûk di kromozomê şeşemîn de pêk tê. Mutasyonên vê giyayê girtina bêhnê ji hêla hucreyên zikê ve diherike. Wekî encamek, li ser tunebûna hesin di laş û xwînê de îşaretek derewîn pêk tê. Ev bêhêz dibe sedema serbestberdana zêde ya proteîna DCT-1, ku tê de hesin girêdide. Ji ber vê yekê, gerdûna elementê di zikê de zêde dibe.

Zêdetir, patholojî rê li pêşiya gumrikên hesin zêde dike. Mîna ku çuçek zêde çêdibe, mirin gelek hêmanên çalak têne dîtin, ku dibe sedema pêvajoyên sclerotic. Sedema xuyangkirina hemochromatosis ya duyemîn dravîkirina zêde ya hesin ji derveyî ye. Ev rewş pir caran li hemberê pirsgirêkên jêrîn pêk tê:

Karanîna zêde ya dermanan bi hesin,
Thalassemia
Anemia
Porfyriya dirûtî,
Cirîdoza alkolê ya kezebê,
Hepatîtiya B, C,
Tumorên xerab,
Li pey parêzek proteînek kêm.

Nîşaneyên nexweşiyê

Hemochromatoziya kezebê bi nîşanên xwerû ve tê diyar kirin. Lê, nîşanên yekem ên nexweşî dest pê dikin ku xwe di mezinbûnê de diyar bikin - piştî 40 salan. Heya vê serdema jiyanê, heya 40 gram rûnê di laş de vedigire, ku bi giranî ji hemî normên destûr derbas dibe. Bi qonaxa pêşveçûna hemochromatosis ve girêdayî, nîşanên nexweşî têne cûrbecûr kirin. Ew e ku ji wan re hûrgilî di fikirin.

Nîşaneyên qonaxa destpêkê ya pêşveçûnê

Nexweş hêdî hêdî pêşve diçe. Di qonaxa destpêkê de, nîşan nayên diyar kirin. Bi gelek salan, nexweş dikare ji nîşanên gelemperî gilî bike: malbûn, qelsbûn, westîn, kêmkirina giran, kêmbûna potansiyela di mêran de. Zêdetir, nîşanên zexmtir dest pê dikin ku tevlî van nîşanan bibin: êş li kezebê, êşa hevbeş, çerm hişk, guhartinên atrofî yên di testîsên di mêr de. Piştî vê yekê, pêşkeftina çalak a hemochromatosis pêk tê.

Nîşaneyên qonaxek pêşkeftî ya hemochromatosis

Nîşaneyên sereke yên vê qonaxê kompleksên jêrîn ev in:

Pigmentation of çerm,
Pigmentation of mîkayên mukusê,
Cirrhosis
Diabes mellitus.

Hemochromatoza mîras, mîna her cûreyek din, ji hêla pigmentasyonê ve tête kirin. Ev nîşana herî gelemperî û sereke ya veguhestina nexweşî di qonaxek pêşkeftî de ye. Ewqa bîhnfirehiyê bi dirêjahiya nexweşiyê ve girêdayî ye. Tonên çerm ên dûman û bronz, bi piranî li deverên vekirî yên çerm têne xuyang kirin - rû, dest, dest. Di heman demê de, pigmentasyona taybetmendiyê li ser cinsan, di kêzikan de têne dîtin.

Zêdetirî hesin di serî de li kezebê tê depokirin. Ji ber vê yekê, hema hema her nexweş bi zêdebûna gland ve tête nas kirin. Struktura keziyê jî diguhere - li ser palpasyonê dendik, dirinde dibe. 80% ji nexweşan bi diyabetes mellitus pêşve dibin, û di piraniya rewşan de ew bi insulîn ve girêdayî ye. Guherînên endokrîn di nîşaneyên weha de têne eşkere kirin:

Fonksiyona pitikê,
Hîpofunasyona glîdê ya pineal,
Binpêkirina glên adrenal,
Dêfkirina gonads, giyayê tîrêj.

Berhevdana zêde ya hesin di organên pergala kartîwaskar de dema hemokromatoziya mîrasê ya bingehîn di 95% bûyeran de pêk tê. Lê, nîşanên ji devê dil tenê di 30% de ji hemî rewşên nexweşî diyar dibin. Ji ber vê yekê, mezinbûna dil, arithia, têkçûna dilê zirav tê tesbît kirin. Li gorî cinsan nîşanên taybetmendiyê hene. Ji ber vê yekê, mêran xwedan atrophyaya testîsoriyê, bêpêşkariya bêkêmasî, gynecomastia ne. Jinên bi gelemperî reşîbûn, amenorrhea hene.

Nîşaneyên qonaxa germî ya hemochromatosis

Di vê heyamê de, pispor pêvajoya dekompensasyona organan temaşe dikin. Ev xwe wekî forma pêşkeftina hîpertansiyonê portal, têkçûna kezebê, têkçûna dil a ventricular, xilasbûn, dystrofî, û koma diyabetîk nîşan dide. Di rewşên weha de, mirin pir caran ji xwîna xwînê ya dilopên dilated ên ezofag, peritonît, diabetic û hepatîk tê. Rîska pêşveçûna neoplasmsên tumor zêde dibe. Hemochromatoza ciwanan, ku bi aktîvî di temenê 20-30 salan de pêş dikeve, rengek rind tête hesibandin. Di bingeh de, pergala kezeb û dil bandor dike.

Dermankirina hemochromatosis

Dermanê hemochromatoza pêdivî ye ku berbiçav e. Armanca sereke ya vê dermankirinê jê derxistina hesin ji laşê ye. Lê, pir girîng e ku tespîtkirin rast were çêkirin. Tenê piştî ku ev derman tê derman kirin. Xwe-derman bi tundî qedexe ye. Ji ber vê yekê, qonaxa yekem a dermankirinê dermanên hêşîner ên hildan e.

Dermanên wusa, dema ku têne xwarin, dest bi çalak dikin ku bi molekulên hesin re têkildar bibin, bi derxistina wan ya din. Ji bo vê armancê, pir caran çareseriyek 10% ji desferal tête bikar anîn. Ew ji bo rêveberiya intravenous tê armanc kirin. Kursê dermankirinê bi taybetî ji hêla doktor ve hatî destnîşankirin, li gorî giranbûna qursa hemochromatosis. Bi navînî, qurs 2-3 hefte berdewam dike.

Pêşekek di dermankirina tevlihev a hemochromatosis phlebotomy de ye. Ev prosedurek wekî xwînê jî tê zanîn. Ji demên kevnare vir ve, xwîner cûrbecûr nexweşî derman dike. Hem hemochromatosis bixweber bi vî rengî ya dermankirinê re deyndar dibe. Ji ber lewitandinê, di rêjeya giştiya xwînê de hejmara hucreyên xwînê sor kêm dibe. Di encamê de, astên hesin jî kêm dibin. Digel vê yekê, phlebotomy zû çêdibe ku pigmentation, xerîbkirina kezebê jêbirin. Lê, girîng e ku meriv hemî dos û rêzikên prosedurê li hev bikin. Ji ber vê yekê, desde di yek carekê de 300-400 ml ya xwînê tê hesibandin. Lê bi windakirina 500 ml ya xwînê, dibe ku nexweş nexweş xirab bibe. Ew bes e ku meriv pêvajoya heftê 1-2 carî pêk bîne.

Di dema dermankirinê de, hêja ye ku şertên jêrîn binihêrin:

Dervebûna tevahî ya alkolê,
Redkirina pêkanîna parêzên parêz,
Redkirina ji vîtamîna C, kompleksên multivitamin,
Qedexekirina xwarinên bilind yên hesin ji parêzê
Redkirina karbohîdartên bi hêsanî jêhatî.

Ji bo paqijkirina xwînê, pispor dikarin bi karanîna plasmapheresis, cytapheresis an hemosorption vegerin. Di heman demê de bi derxistina hesin re, dermankirina simptomatîkî ya kezebê, têkçûna dil, û şekirê şekir hewce ye. Dermankirina berfireh a nexweşî şopandina parêzek taybetî ye.

Hemochromatosis diet

Dîtina nexweşiyek bi vî rengî di pêvajoya dermankirinê de rolek girîng dileyize. Ji ber vê yekê, hilberên ku çavkaniyek pir ji hesin in bi tevahî ji parêza nexweşan têne derxistin. Vana wiha rêz dikin:

Pork, goşt,
Kulîlkên gûzê
Pistachios
Apples
Beas
Kanî
Sêv
Arsepik

Hêjayî bibîrxistinê ye ku goştê tarî ye, pirtir vê mîkrobatê di hundurê wê de be. Bi hemochromatosis, bi hişkdarî qedexe ye ku hûn vexwarinên alkol biparêzin. Zêdekirina zêdebûna hesin rê li ber vexwarina vîtamîna C. dibe ji ber vê yekê, ascorbic acid jî divê ji derve bê. Pispor dibêjin ku ne pêdivî ye ku bi tevahî ji hilberên ku tê de hesin têne hiştin. Pêdivî ye ku hûn tenê qîmeta karanîna wan kêm bikin.

Bi tevahî, hemochromatosis nexweşiyek pir zêde ya hesin e. Ew hêja ye ku asta wê normal bike. Lê kêmbûna hesin dê nexweşînên giran ên xwînê provoke bike. Pêdivî ye ku her tişt di nermbûnê de be. Dema ku hûn menuya xwarinek berhev bikin, hûn hewce ne ku goştê tarî bi ronahiyê, porê buckwheat bi genim biguhezin. Tevhevbûna bi parêzek wiha dê pêvajoya başkirinê baş bike, rewşa giştî ya nexweş baştir bike.

Pêşbîn çi ye?

Di rewşê de dema ku hemochromatosis were tespîtkirin, jiyana nexweş bi dehsalan tê dirêj kirin. Bi gelemperî, pêşgotin bi girtina organên giran ve tête diyar kirin. Wekî din, hemochromatosis di mezinbûnê de pêk tê, dema ku nexweşên kronîk ên hevbeş bi gelemperî pêşve dibin. Heke hûn beşdarî dermanê hemochromatosis nebin, temenê temenî herî zêde dê 3-5 salan be. Pêşbîniyek nebawer di heman demê de di rewşa xirabûna kezebê, dil û pergala endokrîn a bi vê nexweşiyê re jî tê dîtin.

Ji bo ku ji pêşveçûna hemochromatosis ya navîn dûr bikevin, ew e ku li pey rêgezên pêşîlêgirtinê ne. Ya bingehîn xwarinek raqîb, hevseng e, girtina amadekariyên hesin tenê di bin çavdêriya bijîşk, veguhastina xwîna bihurî, dravkirina alkolê, û çavdêriya vereşandinê de bi hebûna nexweşiyên dil û kezebê. Hemokromatoza seretayî pêdivî bi ekrana malbatê heye. Piştî vê yekê, dermankirina herî bandor dest pê dike.

Anatomî û fîzolojî ya kezebê

Digel hemochromatosis, kezebê, ku di metabolîzma hesin de têkildar e, bi piranî bandor dibe.

Jêder di bin kofika rastê ya diaphragmayê de ye. Jor, jar li dîasporayê cîran e. Sînorê jêrîn ê kezebê li asta 12 ribs e. Li jêr kezebê kezebê ye. Pîvana kezebê di mezinan de bi qasî 3% ji giraniya laş e.

Jêder organek bi rengê sor-qehweyî, şeklê irregular û domdariya nerm e. Ew di navbera lobên rast û çepê de cudahiyê dike. Beşa lobiya rast, ya ku di navbera fosaya gurçikê de dişibihe (nivînê gurçikê dişikê) û deriyê kezebê (li ku derê vagonên cûrbecûr, nerv têne derbas kirin), tête gotin lûtkeya çaran.

Kezî li ser serî bi kapasîtorek ve tê girêdan. Di kapsulê de nerv hene ku li hundurê kezebê vedibin. Kezeb ji hucreyên ku jê re dibêjin hepatocytes têne çêkirin. Van hucreyan beşdarî syntetiya proteînên cihêre, xwê dikin, û di heman demê de di avakirina bileqê de jî beşdar dibin (pêvajoyek tevlihev, wekî encamek ku zikê pêk tê).

Karên kezebê:
1. Neutralîzasyona gelek celebên ku ji bo laş zirarê dibin. Kezeb toksînên cûrbecûr (ammonia, acetone, fenol, etanol), poer, allergens (materyalên cûda yên ku reaksiyonek alerjîk a laşê dike) vedigirin.

2. Fonksiyona depo. Kezeb hilanek glycogen (karbohîdartek hilanînê ye, ku ji glukozê pêk tê), bi vî rengî beşdarî metabolîzma (metabolîzma) glukozê dibe.
Glycogen piştî xwarinê tête damezirandin, dema ku asta glukozê di xwînê bi lez zêde dibe. Asta zêdebûna glukozê di xwînê de dibe sedema hilberîna însulînê, û wî jî, di encamê de, tevlî guhastina glukozê ya bi glycogenê dibe. Gava ku asta şekirê xwînê kêm dibe, glycogen ji kezebê derdixe, û di bin bandora glukagonê de dîsa vedigere glukozê.

3. Kezeb acîdên bilîze û bilirubîn dişoxilîne. Piştre, acîdên bilêl, bilirubin, û gelek madeyên din ên ku kezeb bikar tînin ji bo çêkirina zîlê çêbikin. Bile rîskek zer a kesk a zer e. Pêdivî ye ku ji bo rûnê normal be.
Bile, di nav lumen de duodenum de tê sekinandin, gelek enzîmên (lipase, trypsin, chymotrypsin) çalak dike, û di heman demê de rasterast di têkbirina fêkiyan de jî heye.

4. Dabeşandina hormonên zêde, navbeynkar (kîmyewî yên ku tev li impulsiyona nervê dibin). Ger hormonên zêde di wextê de neyên hilweşandin, kêmasiyên metabolê yên ciddî û jiyana laşê bi tevahî pêk tê.

5. Standin û berhevkirina vîtamînan, bi taybetî komên A, D, B₁₂. Ez vê yekê jî dixwazim bala xwe bidim ku kezeb di metabolîzma vîtamînên E, K, PP û asîdê folîk de (pêwîst e ji bo çêkirina DNA).

6. Kezî tenê di fetusê de tevlî hematopoiesisê dibe. Di mezinan de, ew di koagasyona xwînê de rolek dilîze (ew fîbrînogjen, protrotombîn hilberîne). Jêder jî albuminê (proteînên kariyer ku di plazma xwînê de cih digirin) pêk tîne.

7. Kezeb hin hormonesên ku di berbiçavkirinê de têkildar dike.

Rola hesin di laş de

Iron wekî elementa paşîn a biyolojîk a herî hevpar tê hesibandin. Di parêza rojane de hewcedariya hewceyê hesin bi navînî 10-20 milligram e, ji wan tenê% 10 vezandî ye. Kesek tendurist tê de tê de qasî 4-5 gram rûn heye. Piraniya wê perçeyek hemoglobînê ye (pêwîst e ji bo peydakirina tansiyonan bi oksîjenê), myoglobîn, enzîmên cihêreng - katalase, cytochromes. Iron, ku beşek ji hemoglobînê ye, li dora 2.7-2.8% ji hemî gêj di bedenê de pêk tîne.

Sourceavkaniya sereke ya hesin ji bo mirovan xwarin e, wek:

goşt
gêj
gurçikan.

Van hilberan bi hesin bi rengek hêsan têvekirî vedigirin.

Iron di forma ferritin (proteîna qeşeng-hesin) de di nav kezeb, şikestî û mêjiyê hestiyê de asê digire (tê depokirin). Ger hewce be, hesin ji depoyê derdixe û tê bikar anîn.

Fonksiyonên hesin di laşê mirovan de:

hesin ji bo hevsengiya hucreyên xwîna sor (hucreyên xwîna sor) û hemoglobînê (proteînek ku oksîjenê digire) pêwîst e,
rolek girîng di hevsengiya hucreyên pergala parastinê de heye (hucreyên xwînê yên spî, makrofage),
di pêvajoya hilberîna enerjiyê de di masûlkan de rolek dilîze,
beşdarî di danûstendina kolesterolê de,
pêşbînîkirina laşê ji madeyên zerar dike,
pêşî lê digire ku di laşê madeyên radyoaktîf de (mînak. plutonium),
beşek ji gelek enzymes (katalaza, cytochromes), proteînan di nav xwînê de,
beşdarî syntetiya DNA dibe.

Nîşaneyên hemochromatosis

Pigmentation of the skin (rû, rûya pêşiyê, beşa jorîn a dest, navel, nipple û organên derveyî). Ev semptom di 90% bûyeran de pêk tê.
Pigermkirina çerm ji ber depokirina hemosiderin, û hêj jî melanin.
Hemosiderin pigmentek zer e ku ji oxide hesin pêk tê. Ew piştî hilweşîna hemoglobînê û hilweşîna paşê ya proteîn ferritin pêk tê.
Bi kombûna piraniya hemosiderin re, çerm rengê qehweyî an bronz digire.
Kerrbûna porê li ser rû û laş.
Painş di nav guhikê de bi şeklê cûda, ne xwedîkirina herêmek.
Ev semptom di 30-40% bûyeran de pêk tê. Painşa abdominal bi gelemperî bi nexweşiyên dyspeptîk re tê hev kirin.
Sindroma dyspeptîk di nav xwe de çend nîşan hene: birîn, vereşîn, xurîn, kêmbûna dil.
Xwarbûn, hestek bêhnteng di stûyê de an jî digel esophagus de ye. Xwarbûn bi gelemperî bi bêhêzbûnê, qelsiyê re têkildar e.
Vezînekirin çalakiyek refleksê ye ku di nav xwe de jêbirin naveroka zikê bi devê rû tê. Vekişandin ji ber tevliheviya giran a masûlkeyên abdominal pêk tê.
Diyarbûnek rewşek e ku stokan pir gelemperî dibin (rojek 2 caran zêdetir). Bi xurmeyan fesad dibe av (lûks).
Hebûna nexweş şekirê şekir. Diabes mellitus nexweşiyek endokrîkî ye ku tê de zêdebûna maqûl a şekirê (glukozê) di xwînê de heye (dirêj-dirêj). Gelek sedemên berbiçaviya diyabûnê hene. Yek ji wan sekreteriya însulînê ya qayîm e. Bi hemochromatosis re ji ber ku ji berhevkirina pir mestir a hesin di pankreasê de, hucreyên organên normal têne hilweşandin. Piştre, formên fibrosis - hucreyên normal ên gland têne şaneyên têkildar têne şandin, fonksiyona wê kêm dibe (ew însulînê nade çêkirin).
Diabetes mellitus di% 60-80% bûyeran de dibe.
Hepatomegaly - zêdebûna mezinahiya kezebê. Di vê rewşê de, ev ji ber berhevkirina hesin e. Di% 65-70% bûyeran de pêk tê.
Splenomegaly - Mezinahiya patholojîkî ya mezinahiya şikê. Ew di 50-65% bûyeran de pêk tê.
Cirrhosis Nexweşiyek belav e ku di nav de hucreyên organên saxlem diguhezîne tîrêjê fibrous. Cirrhosis di nav 30-50% bûyeran de pêk tê.
Arthralgia - êşa di nav hevalan de. Bi gelemperî bi hemochromatosis, 2 û 3 tiliyên interphalangeal têne bandor kirin. Hêdî hêdî, nahên din (ulnar, kef, dest û kêm caran hip) dest bi bandorê dikin. Di nav gilîan de, di nav tevgeran de tevgerên berbiçav, û carinan jî guhartina wan heye.
Arthralgia di 44% bûyeran de pêk tê. Consultêwirmendiya rheumatologist tê pêşniyar kirin.
Destdirêjiya zayendî. Bi gelemperî, bêhêziya cinsî heye - ew di 45% bûyeran de pêk tê.
Bêmalbûn nexweşiyek e ku zilamek nikare têkiliyek seksî ya normal bike, an jî wê temam nake. Consultêwirmendiya seksologê tê pêşniyar kirin.
Di jinan de, anmenorrhea di 5-15% bûyeran de gengaz e.
Amenorrhea - nebûna menstruyê ji 6 mehan an zêdetir. Consultationêwirdariya jinekolojî tê pêşniyar kirin.
Nerazîbûnên wekî hypopituitarism (kêmbûna yek an çend zêdetir hormonên hîpofîterîtiyê), hîpogonadîzmê (hejmareke neheng a hormonesên ducanî) kêm e.
Nexweşiya dil û dil (arithmias, cardiomyopathies) di bûyerên 20-50% de pêk tê.
Arrhythmia rewşek e ku di nav wan de rengek binhişkî ya rimê dil diêşîne.
Cardiomyopathy nexweşiyek dil e ku myocardium tê de bandor dike.
Di bûyera giliyên wiha de, tê pêşniyar kirin ku bi diljîjenek bijîjkî.

Ji bo hemochromatosis, sêyemek klasîk a bi vî rengî heye. Vana ev in: cirroza, şekirê şekir û rengê çerm. Tewreyek wusa xuya dike, wekî gelemperî, dema ku hebûna hespê bigihîje 20 gram, ku ji hêla nîzîkî fîzîkîolojî ve 5 caran zêde dike.