Cureya şekir 1 di zarok û mezinan de: etiopathogenesis, klînîk, dermankirin

Nirxê li ser etiolojiyê, pathophysiology pêşveçûna şekirê 1 di zarok û mezinan de, pîvanên teşhîs û taybetmendiyên dermankirina însulînê nêrînên nûjen pêşkêş dike. Nîşanên sereke yên ketoacidosis diabetic û dermankirina wê têne balkêş kirin.

Vebijêr li ser etiolojî, pathophysiolojiya şekir 1 di şekir û mezinan de, pîvanên teşhîs û taybetmendiyên însulînê nêrînên nûjen pêşkêşî dike. Ew taybetmendiyên sereke yên ketoacidosis û dermankirinê ya diyabetê bilind dike.

Diabes mellitus (DM) komek heterogjenî ya etolojîk e ku ji nexweşiyên metabolîk e ku bi hîgglîcemiya kronîk ve ji hêla sekreteriya bêserûber an çalakiya însulînê ve, an jî tevheviyek ji van nexweşîyê tê destnîşan kirin.

Ji bo yekemîn car, şekir di Hindistana kevnar de zêdetirî 2 hezar sal berê tête diyar kirin. Heya niha, li cîhanê zêdetirî 230 milyon nexweşên bi diyabetê hene, li Rûsyayê - 2,076,000. Bi rastî, hebûna şekra şekir zêde ye, ji ber ku şêwazên wê yên paşîn nayên girtin, ango, "pandemiya ne-infeksiyonî" ya diyabetê heye.

Dabeşkirina şekir

Li gorî klasîkkirina nûjen, ev in:

Nexweşiya şekir 1, celeb 1 (şekir 1), ku di zarokbûn û mezinan de pirtir e. Du formên vê nexweşiyê têne cudakirin: a) şekirê xweseriya tîpa 1 (bi karaktera hilweşîna nehsûl a β-hucreyan - însulîn), b) şekirê idiopathîk 1, di heman demê de, bi tunekirina hucreyên β re jî pêk tê, lê bêyî nîşanên pêvajoyek otomatîkî.
Nexweşîna şekir 2, celeb 2 (şekir 2), bi kêmasiya însulînê ya têkildarî hem bi sekreter hem jî bi çalakiya însulînê ve tê xespkirin (berxwedana însulînê).
Cureyên taybetî yên diyabetes.
Diyabûna hestî.

Cûreyên herî gelemperî yên diyabetê diyarde 1 in û şekir 2 ne. Ji bo demek dirêj ve hate bawer kirin ku şekirê tip 1 karakterê zaroktiyê ye. Lêbelê, lêkolînên di dehsala borî de, ev îdîa hilweşand. Bi zêdebûn, wî dest pê kir ku were tespîtkirin li zarokên bi şekir 2, ku di mezinan de piştî 40 salan digihîje. Li hin welatan, şekirê tip 2 di zarok de ji şekir 1, ji ber taybetmendiyên genetîkî yên nifûsê û zêdebûna şekilbûniyê, di zarok de gelemperî ye.

Epidemiolojiya şekir

Regezên neteweyî û herêmî yên çêkirî yên şekirê 1 di zarok û ciwanan de afirandine cûrbecûr di bûyer û şêwazê de li gorî nifûsa û giranîya erdnigarî ya li welatên cihê yên cîhanê diyar kir (ji 7 heta 40 bûyeran ji 100 hezar zarok di salê de). Bi dehsalan, hebûna şeklê şekir 1 di nav zarokan de bi beramberî zêde dibe. Aaryek nexweşan di bin temenê 4 saliyê de ne. Di destpêka 2010 de, li cîhanê 479.6 hezar zarokên bi êşa 1-yê şekil hatin qeyd kirin. Hejmara nû 75,800-yê naskirî. Pêşkeftina salane 3%.

Gorî qeydiya Dewlete, ji 01.01.2011-an de, 17 519 zarokên bi êşa 1 bi celeb di Federasyona Rûsyayê de hatine tomar kirin, ji wan 2911 bûyerên nû ne. Rêjeya kêmbûna zarokan di Federasyona Rûsyayê de 11,2 per 100 hezar zarok e. Nexweş bi her temenî ve diyar dibe (şekilbaziya kemilandî ye), lê bi piranî zarok di demên mezinbûna giran de nexweş dibin (4-6 sal, 8-12 sal, puberty). . Zarokên di% 0.5 bûyerên şekir de bandor dibin.

Berevajî welatên ku rêjeya têketinê pir e, ku tê de zêdebûna wê ya herî mezin di temenek piçûktir de pêk tê, di nifûsa Moskowê de zêdebûna rêjeyê bi sedema mezinan de tê dîtin.

Etiyolojî û pathogenesis ya şekir 1

Dihoka Tîpa 1 nexweşiyek xweser e ku di mirovên ku bi genetîkî ve girêdayî ye, di nav wan de insulîtê lînfocîtîkî ya têkçûyinê ya kronîk rê li ber hilweşîna hucreyên β vedike, li pey pêşketina kêmasiya însulînê ya bêkêmasî. Nexweşiya şekir 1 bi mêldariya pêşkeftina ketoacidosis ve tê destnîşankirin.

Pêşbîniya ji bo diyabeta xweseriyê ya celeb 1 bi têkiliya gelek genê ve tête destnîşankirin, bi bandora hevbeş ne tenê pergalên genetîkî yên cûda, lê her weha danûstendina danasîn û heslotipên parastinê.

Demjimêrê ji destpêka pêvajoya xweseriyê heya geşedana şekil 1, dikare ji çend mehan bigihîje 10 salan.

Infeksiyonên vîrus (Coxsackie B, rubeella, etc.), kîmyewiyan (alloxan, nitrate, û hwd.) Dikarin beşdarî destpêkirina pêvajoyên hilweşandina hucreyên islet bibin.

Paqijkirina otomatîk a β-hucreyan pêvajoyek tevlihev e, pir-qonax e, di nav de dema ku hem hemantiya hucreyî hem jî humoralî tê aktîf kirin. Di pêşkeftina însulînê de rola sereke bi lîtînasên citotoksîk (CD8 +) T-yê tê lîstin.

Li gorî têgezên nûjen ji disregulasyona birûnî, di destpêka nexweşiyê de ji destpêka derketina klînîkî ya diyabetê de rolek girîng dileyzîne.

Nîşanderên hilweşîna autoimune yên hucreyên β hene:

1) otantîkên citoplazmî yên hucreyê islet (ICA),
2) antîkên dijî-însulîn (IAA),
3) antîpotîzên proteîna hucreyên isletê bi giraniya mêjûyê 64 hezar kD (ew ji sê molekulan pêk tê):

glutamate decarboxylase (GAD),
tyrosine phosphatase (IA-2L),
tyrosine phosphatase (IA-2B). Frekansa hebûna cûreyên xwenaskirinê yên cihêreng di destpêka şekirê 1-yê şekir de: ICA - 70-90%, IAA - 43-69%, GAD - 52-77%, IA-L - 55-75%.

Di serdema pêşîn a klînîkî de, nifûsa β-hucreyan li gorî normê 50-70% kêm dibe, û yên mayî hîna jî asta însulînê ya bingehîn diparêzin, lê çalakiya sekretêriya wan kêm dibe.

Nîşaneyên klînîkî yên şekirê diyar dibe dema ku hêjmara mayîn a β-hucreyan nekarin ji ber pêdiviya zêde ya însulînê qels bikin.

Insulîn hormonek e ku hemî cûrbecûrên metabolîzmê rêve dike. Ew di laşê de pêvajoyên enerjî û plastîk peyda dike. Organên sereke yên însulînê mêjî, lem û laşê adipose ne. Di wan de, însulînê xwedî bandorên anabolîk û katabolîk e.

Bandora însulînê li ser metabolîzma karbohîdrate

Ulinsulîn bi têkiliya bi receptorên taybetî re permeabilbûna mestikên hucreyê glukozê peyda dike.
Pergalên enzîmê yên intracellular ên ku metabolîzma glukozê piştgirî dikin çalak dike.
Insulîn pergala glycogen synthetase hişk dike, ku hevahengiya glycogenê ji glukozê di kezebê de peyda dike.
Glycogenolysis (şikandina glycogen ya nav glukozê) supas dike.
Glîkoneogjenosiyonê (hevsengiya glîkozê ji proteîn û fêkiyan) radigire.
Rûniştina glukozê di xwînê de kêm dike.

Bandora însulînê li metabolîzma fatê

Insulin lipogenesis stimul dike.
Ew xwedan bandorek antilipolytîk heye (di hundurê lipocytes de ew adenylate cyclase dike, cAMP ya lipocytes kêm dike, ya ku ji bo pêvajoyên lipolîzasyonê re pêwîst e).

Kêmasiya însulînê dibe sedema zêdebûna lîpolîzeyê (şikandina triglycerîdan ji asîdên rûnê azad (FFAs) di adipocytes de). Zêdebûna rêjeya FFA dibe sedema sedema kezebê rûnê û zêdebûna pîvana wê. Dabeşkirina FFA bi avakirina laşên keton ve tête zêdekirin.

Bandora însulînê li metabolîzma proteînê

Ulinsulînê li tîrêjê masûlkeyê hevsengiya proteînê dide. Kêmasiya însulînê dibe sedema têkçûyînê (katabolîzmê) ya masûlkeya lemlate, berhevkirina hilberên nîtrojenê (amînoksîdên) û bi astimê glîkoneogjenezê di kezebê de hişk dike.

Kêmasiya însulînê serbestberdana hormonesên berevajî, çalakkirina glycogenolysis, glukoneogenesis zêde dike. Hemî ev dibe sedema hyperglycemia, zêdebûna osmolarîteya xwînê, dehydration of tansiyon, glukosuria.

Qonaxa disregulasyona immunulogical dikare meh û sal derbas bibe, û antîpotîzm dikarin bêne tespît kirin ku nîşangirên xweseriyê yên hucreyên β (ICA, IAA, GAD, IA-L) û nîşanên genetîkî yên şekirê 1 in (pêşnîyar û parastina HLA-ya şopîner, ku xetereya têkelî dikare di nav komên etnîkî cûda de be).

Diabetê Latent

Heke di dema ceribandina tolerasyona glukozê ya devkî (OGTT) (glukozê bi dozek 1.75 g / kg bedena laş heya dermanek herî zêde 75 g tê bikar anîn), asta glukozê ya xwînê> 7,8 e, lê 11,1 mmol / L e.

Glûkoza plazmayê ya lezgîn> 7.0 mmol / L.

Glucose 2 demjimêran piştî şibandinê> 11.1 mmol / L.

Di kesek tendurist de, glîkoz di mîzê de bêhêz dibe. Dema ku naveroka glukoza li jor 8,88 mmol / L ye glucosuria pêk tê.

Laşên Ketone (acetoacetate, β-hîdroksîbutyrate û aceton) di kezebê de ji acîdên laş ên belaş têne damezirandin. Zêdebûna wan bi kêmbûna însulînê re tê dîtin. Ji bo diyarkirina acetoacetate ya di mîzê de û asta β-hîdroksîbutyrate di xwînê de> dirûşmên testê hene (> 0,5 mmol / L). Di qonaxa dekompensasyonê ya şekirê 1 de bêyî ketoacidosis, laşên acetone û acidosis neçar in.

Hemoglobînê glycated. Di nav xwînê de, glukozê bi avakirina hemoglobînê glycated (bi tevahî HBA₁ an dabeşa wê "C" NVA_1s), i.e, 3 mehan rewşa metabolîzma karbohîdartê xuyang dike. Asta HBA₁ - 5-7.8% normal, asta parçebûna hûrgelê (HBA)_1s) - 4-6%. Bi hîgglîcemiya, hemoglobînê glycated bilind e.

Diyarkirina ciyawazî

Heta roja îro, tespîtkirina şekirê diyabet 1 têkildar e. Di zêdetirî 80% ji zarokan de, şekir di rewşek ketoacidosis de xuyang dibe. Bi vebûna hin nîşanên klînîkî ve girêdayî, yek bi yek ji hev cihê dike:

1) patholojiya hokariyê (appendicîtiya akût, "barkiya hişk"),
2) nexweşiyên infeksiyonî (grîp, pneumonia, meningitis),
3) Nexweşiyên travmayîna gastrointestinal (vexwarinên jehrîkirinê yên xwarinê, gastroenteritis, û hwd.),
4) nexweşiya gurçikê (pyelonephritis),
5) nexweşiyên pergala nervê (tumora mêjî, dystonia vegovaskular),
6) şekir insipidus.

Bi pêşketina hêdî û hêdî ya nexweşî, di nav ciwanan de xuyangkayek cihêreng di navbera şekir 1, nexweşiya şekir 2 û şekir celeb mezin de (MODY) pêk tê.

Type 1 diyabetes

Nexweşiya şekir 1 bi rengek kêmasiya însulînê ya gelemperî geş dibe. Hemî nexweşên ku bi şiklekî diyar a şeklê 1 ê diyabetê heye, terapiya şûna însulînê didin.

Di kesek tendurist de, vegirtina însulînê bi domdarî bêyî xwarina xwarinê (basal) pêk tê. Lê di bersivê de xwarinek, sekreta wê di bersivdayîna hyperglycemiya post-şiyariyê de zêde dibe (bolus). Ulinsulîn hucreyên β di pergala portalê de tê vezandin. Ji% 50'yê wê di kezebê de ji bo veguheztina glukozê li glycogenê tê xerckirin,% 50 yê mayî jî di nav zeviyek mezin de ya ku ji organan re vedigire tê kişandin.

Li nexweşên bi şekir 1, diyarkirina însulînê exogenous bi subkansiyonê tê mestir kirin, û ew hêdî bi nav xwîna gelemperî re têkeve hundir (ne di kezebê de, wekî di yên saxlem de), li ku derê lehiya wî pir dirêj bimîne. Wekî encamek, glycemiya wan a piştî mirinê bilind e, û di demên dereng de meyla hîpoglycemiyê heye.

Ji aliyekî din ve, glycogen di nexweşên bi diyabet de di serî de li masûlkan tê depo kirin, û rezervên wê di kezebê de kêm dibin. Glycogenê masûlkeyan tevlî parastina normoglycemia nabe.

Li zarokan, însulînên mirovî yên bi metodek biyolojîk (endezyariya genetîkî) hatine wergirtin bi karanîna teknolojiya DNA recombinant têne bikar anîn.

Dozê însulînê bi temen û dirêjahiya şekir ve girêdayî ye. Di 2 salên pêşîn de, hewcedariya însulînê bi 0.5-0.6 U / kg bedena rojane ye. Ji bo rêveberiya însulînê pileya herî berfireh a niha belavkirî (bolus-bingeh) hatiye wergirtin.

Destpêkirina dermankirina însulînê bi danasîna însulasyona ultra-kurt an jî kurt-aktîf (tablo. 1). Dansê yekem di zarokên salên salên pêşîn ên jiyanê de yekîneyên 0.5-1, di dibistanên 2-4 yekîneyan de, di mezinan de yekîneyên 4-6 de. Rêzdarkirina dozê ya din a însulînê li gorî asta glukozê di xwînê de tê meşandin. Bi normalîzekirina parameterên metabolê yên nexweş re, ew veguhestin nexşeyek bolus-bingehîn, bi insulîneyên kin û dirêj re tevlihev dikin.

Insulîn di viyal û kartolan de têne peyda kirin. Pênûsên herî pir têne serşoxa însulînê.

Ji bo hilbijartina doza çêtirîn a însulînê, pergala çavdêriya glukozê ya berfireh (CGMS) bi berfirehî tê bikar anîn. Ev pergala mobîl, ku di perda nexweşan de tê kişandin, asta glukozê di xwînê de her 5 hûrdeman 3 rojan carekê tomar dike. Ev daneyên hanê di bin çavdêriya computer de têne xilas kirin û di form û tabloyên ku li ser gûhertinên glycemia têne nîşandin têne pêşkêş kirin.

Pumpên însulînê. Ev amûrek elektronîkî ya mobîl e ku li ser pêlavê tête kişandin. Pompeya însulînê ya bi kontrolê bi computerê (chip) însulînek kin tê de heye û di du awayan de, bolus û bingeh tê peyda kirin.

Parêz

Faktorek girîng a di tazîkirina şekir de parêz, diet e. Prensîbên gelemperî yên xwarina zarokek tendurist yek in. Rêjeya proteînan, fêkiyan, karbohîdartan, kalorî divê bi temenê zarok re têkildar be.

Hin taybetmendiyên parêz di zarok bi diyabetê de:

Kêm bikin, û di zarokên piçûk de, şekirê safandî bi tevahî hilweşînin.
Mezîn têne rastandin.
Pêdivî ye ku parêz ji taştê, xwarina şîvê, şîvê û sê firavînan 1,5–2 demjimêran piştî xwarinên bingehîn pêk were.

Bandora xwarina şekirê zêde dibe sedema kêmbûnê û kalîteya karbohîdartan.

Li gorî index glycemic, hilberên xwarin têne berdan ku asta şekirê xwînê pir zû (şêrîn) zêde dike. Ew têne bikar anîn ku hîpoglycemia rawestînin.

Xwarinên ku bi zûtirîn şekirê xwînê zêde dikin (nanek spî, şikestî, şîv, şekir, şekir).
Xwarinên ku bi nermî şekirê xwînê (potatîk, sebze, goşt, penîr, sausages) zêde dikin.
Xwarinên ku hêdî hêdî şekirê xwînê zêde dibin (di fêkî û rûnê de dewlemend in, wek nanek qehweyî, masî).
Xwarinên ku şekirê xwînê zêde nakin sebze ne.

Alakiya laşî

Activityalakiya fîzîkî faktorek girîng e ku metabolîzma karbohîdartan vedigire. Bi çalakiya laşî di mirovên tendurist de, kêmbûna sekretera însulînê bi zêdebûna hevdemî di hilberîna hormonesên berberî de heye. Di kezebê de, hilberîna glukozê ji pêkhateyên ne-karbohydrate (glukoneogenesis) zêde dibe. Ev wekî çavkaniyek girîng a wê di dema werzîşê de xizmet dike û bi rêjeya karanîna glukozê ya ji hêla masûlkan ve wekhev e.

Dema ku tevger zêde dibe hilberîna glukoz zêde dibe. Asta glukozê ast bimîne.

Di nexweşiya şekir 1 de, çalakiya însulînê ya exogenî bi çalakiya laşî ve girêdayî nine, û bandora hormonên kontra-hormonal ne ji bo rastkirina asta glukozê ne bes e. Di vê navberê de, di dema werzişê de an di cih de piştî ku ew dikare hîpoglycemia were dîtin. Hema bêje tevahiya formên çalakiya laşî ku zêdetirî 30 hûrdeman dirêjtir e, hewce dike ku di parêz û / an dozaja însulînê de sererastkirin were kirin.

Xwe kontrol kirin

Armanca xwe-kontrolê ew e ku meriv nexweşek bi diyabetes û endamên malbata xwe fêr bibe da ku alîkariyek serbixwe peyda bike. Ew tê de ye:

têgehên giştî yên di derbarê şekir de,
şiyana diyarkirina glukozê bi glukometer,
Doza însulînê rast bikin
Yekeyên nanê hejmartin
şiyana ku ji dewleta hypoglycemîk dakêşin,
rojek xweseriya xwe bigirin.

Adaptasyona civakî

Dema ku di zarokek diyabetî de nas kirin, dêûbav bi gelemperî winda ne, ji ber ku nexweşî bandor li şêwaza malbatê dike. Di pirsgirêka dermankirinê ya domdar, nermbûn, hîpoglycemiyê, nexweşiyên tevlihev de pirsgirêk hene. Her ku zarok mezin dibe, helwesta wî ya nexweşîyê pêk tê. Di pubert de, gelek faktorên fîzyolojîk û psîkolojîk kontrola glukozê tevlihev dikin. Hemî ev hewce dike ku ji hêla endamên malbatê, endokrinologist û psîkolojiyek pêdivî ye ku alîkariya psîkolojîk ya berbiçav.